Hypertrophiás cardiomyopathia

A hypertrophiás cardiomyopathia egy elsődleges izolált szívizom sérülés, amelyet kamrai hipertrófia jellemez (általában balra) csökkentett vagy normális térfogatú üregekkel. Klinikailag a hypertrophiás cardiomyopathia szívelégtelenség, mellkasi fájdalom, ritmuszavarok, szinkopóta állapotok és hirtelen halál megjelenésekor jelentkezik. A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisa magában foglalja az EKG-t, a napi EKG-figyelést, az echoCG-t, a röntgenképet, az MRI-t, a szív PET-ét. A hypertrophiás cardiomyopathia kezelését b-blokkolókkal, kalcium-csatorna blokkolókkal, antikoagulánsokkal, antiarrhythmiás szerekkel, ACE-gátlókkal végzik; egyes esetekben szívsebészeti beavatkozást igényelnek (myotomia, myectomia, mitralis szelepcsere, két kamrai szív ingerlés, cardioverter-defibrillátor beültetése).

Hypertrophiás cardiomyopathia

A kardiológiai megkülönböztetni primer (idiopátiás) cardiomyopathiák (hipertrófiás, összehúzó, kitágult, korlátozó, aritmogén jobb kamrai dysplasia) és a specifikus szekunder cardiomyopathia (alkohol, toxikus, metabolikus, menopauzális és mások).

Hipertrófiás kardiomiopátia - egy független, független az egyéb szív- és érrendszeri betegségek, jelentős megvastagodása a szívizom a bal (néha jobb) kamrába, csökkenése kíséri annak üreg, diasztolés diszfunkció a fejlesztési szívritmuszavarok és a szívelégtelenség.

A hipertrófiás cardiomyopathia a lakosság 0,2-1,1% -ában, gyakrabban férfiaknál alakul ki; A betegek átlagéletkora 30-50 év. A koronária érelmeszesedés a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körében az esetek 15-25% -ában fordul elő. A súlyos kamrai ritmuszavarok (paroxysmal ventricularis tachycardia) hirtelen halálát a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 50% -ánál fordul elő. A betegek 5-9% -ában a betegséget bonyolítja a fertőző endocarditis, amely a mitrális vagy aorta szelep károsodásával jár.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A hypertrophiás cardiomyopathia egy autoszomális domináns típusú örökléssel járó betegség, ezért általában családi jellegű, amely azonban nem zárja ki a sporadikus formák előfordulását.

Az alapja az örökletes hipertrófiás kardiomiopátia öröklődnek hibák kódoló gének szintézisét miokardiális kontraktilis fehérjék (nehéz lánc gén b-miozin a szív eredetű troponin T-gén, egy gén-tropomiozin kódoló gén kardiális miozin izoforma-kötő fehérje). Az ilyen gének spontán mutációi, amelyek kedvezőtlen környezeti tényezők hatására előfordulnak, meghatározzák a hypertrophiás cardiomyopathia sporadikus formáinak kialakulását.

A bal kamrai szívizom hipertrófiája a hypertrophiás cardiomyopathiában nem jár veleszületett és szerzett szívbetegségekkel, koszorúér-betegséggel, magas vérnyomással és egyéb betegségekkel, amelyek általában ilyen változásokhoz vezetnek.

Hipertrófiás cardiomyopathia patogenezise

A hypertrophiás cardiomyopathia patogenezisében a vezető szerepet játszik a szívizom kompenzációs hipertrófiája, a két lehetséges kóros mechanizmus egyikének következtében - a szívizom csillapított diasztolés funkciója vagy a bal kamrai kimeneti traktus elzáródása. A diasztolés diszfunkciót a kamra beléptetése elégtelen vérmennyiségbe jut a diasztoléhoz, ami gyenge szívizomszenzibilitással jár, és a végső diasztolés nyomás gyors növekedését idézi elő.

A bal kamra elzáródása esetén az intervenciós szeptum megvastagodása és az elülső mitralis szelep károsodása megnő. Ebben a tekintetben a száműzetés ideje alatt a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szegmense közötti nyomásesés következik be, amelyet a bal kamra végső diasztolés nyomásának növekedése kísér. Az ilyen körülmények között létrejövő kompenzációs hyperfunkciót a hypertrophia, majd a bal pitvar dilatációja kísérli, dekompenzáció esetén pulmonalis hypertensio alakul ki.

Számos esetben a hipertrófiás kardiomiopátia kíséretében myocardialis ischaemia miatti csökkenése értágító tartalék koszorúerek, egyre nagyobb a kereslet a hipertrófiás szívizom oxigén kompressziós szisztolé alatt nyer intramurális artériák egyidejű ateroszklerózis a szívkoszorúerek, és így tovább. D.

A hypertrophiás cardiomyopathia makroszkópos tünetei a bal kamra falainak megvastagodása normál vagy csökkent méretű üregével, az aurazkórusos septum hypertrophia, a bal pitvar dilatációja. A hypertrophiás cardiomyopathia mikroszkópos képét a cardiomyocyták szabálytalan elrendezése jellemzi, az izmok szöveti cseréjét az intramuralis koszorúerek rostos, anomális szerkezetével.

A hypertrophiás cardiomyopathia osztályozása

A hipertrófia lokalizációjával összhangban a bal és jobb kamrai hipertrófiás cardiomyopathia izolálódik. A bal kamrai hipertrófia aszimmetrikus és szimmetrikus (koncentrikus) lehet. A legtöbb esetben az intervenciós szeptum aszimmetrikus hipertrófiája a bazális régiókban vagy azokban mutatkozik meg. Kevésbé gyakori, a szív csúcsa aszimmetrikus hipertrófiája (apikális hipertrófiás cardiomyopathia), a hátsó vagy az anterolaterális fal fordul elő. A szimmetrikus hipertrófia az esetek mintegy 30% -át teszi ki.

Figyelembe véve a szisztolés nyomás gradiens jelenlétét a bal kamra üregében, az obstruktív és a nem-obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia különbözik. A szimmetrikus bal kamrai hipertrófia általában nem obstruktív formája a hypertrophiás cardiomyopathia.

Az aszimmetrikus hipertrófia nem obstruktív és obstruktív lehet. Tehát szinonimája aszimmetrikus hipertrófia interventricular sövény a „idiopathiás hypertrophiás subaortic szűkület” hipertrófia középső része a interventricular válaszfallal (a szemölcsizmok szint) - „mezoventrikulyarnaya akadály.” A bal kamra apikális hipertrófiáját általában nem obstruktív változat képviseli.

A szívizom megvastagodásának mértékétől függően mérsékelt (15-20 mm), mérsékelt (21-25 mm) és kifejezett (több mint 25 mm-es) hipertrófiát különböztetünk meg.

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a IV. Stádiumú hypertrophiás cardiomyopathia megkülönböztethető:

  • I - a nyomáskülönbség a bal kamra kimeneti pályáján (VTLZH) legfeljebb 25 mm Hg. v.; nincs panasz;
  • II - nyomás gradiens a VTLZH-ban 36 mm Hg-ra emelkedik. v.; panaszok vannak a gyakorlat során;
  • III - a nyomás gradiens a VTLZH-ban 44 mm Hg-ig emelkedik. v.; látszanak angina, légszomj;
  • IV - nyomás gradiens a VTLZH-ban 80 mm Hg fölött. v.; súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki, hirtelen szívhalálesés lehetséges.

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

Hosszú ideig a hypertrophiás cardiomyopathia folyamata tünetmentes marad, a klinikai tünet gyakrabban fordul elő 25-40 éves korban. Az uralkodó panaszok figyelembevételével 9 hipertrófiás cardiomyopathia klinikai formáját különböztetjük meg: alacsony tünet, vegeto-dystoniás, kardiológiai, infarktusos, arrhythmikus, dekompenzáció, pszeudo-szelep, vegyes, fulmináns. Annak ellenére, hogy minden egyes klinikai variánst bizonyos jelek jellemeznek, a hypertrophiás cardiomyopathia minden formáját gyakori tünetek jellemzik.

A hypertrophiás cardiomyopathia nem obstruktív formája, amelyhez nem kapcsolódik a kamrából érkező vér kiáramlása, általában enyhén tünetmentes. Ebben az esetben a testmozgás során észlelhetőek a légszomj, a szívműködésben bekövetkező megszakítások, az irreguláris impulzus.

Jellemző tünetei a obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia olyan támadások az anginás fájdalom (70%), nehézlégzés (90%), szédülés és ájulás (25-50%), tranziens hipotenzió, szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, idő előtti verés). Ön szívrohamokat és tüdőödémát tapasztalhat. Gyakran előfordul, hogy a hipertrófiás cardiomyopathia manifesztációjának első epizódja hirtelen halál.

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

A diagnosztikai keresés során szisztolés zörej, magas, gyors impulzus és apikális impulzus észlelhető. A hipertrófiás kardiomiopátia instrumentális vizsgálati módszerei közé tartoznak az echoCG, az EKG, a PCG, a mellkas röntgen, a Holter monitorozása, a polikardiográfia és a ritmokardiográfia. Az echokardiográfia segítségével az MZhP hipertrófiája, a kamrai szívizom falai, a bal pitvar méretének növekedése, az LVTL elzáródása, a bal kamra diasztolés diszfunkciója jelenik meg.

A hypertrophiás cardiomyopathia EKG jelei alacsony specifikusak és differenciáldiagnózisra van szükség a focalis myocardialis változásokkal, magas vérnyomással, koszorúér-betegséggel, aorta stenosisával és a bal kamrai hipertrófiával komplikált egyéb betegségekkel szemben. A hipertrófiás cardiomyopathia súlyosságának, a prognózisnak és a terápiára vonatkozó ajánlásoknak a megítéléséhez stresszteszteket alkalmaznak (kerékpár ergometria, futópad teszt).

A napi EKG-monitorozás lehetővé teszi a kamrai aritmia és a tachycardia, a pitvarfibrilláció és a pitvari flutter paroxizmális epizódjait. A fonokardiográfián különféle súlyosságú szisztolés zajok vannak rögzítve, az I és II hangok amplitúdója sértetlen. A sphygmográfia a carotis impulzus két csúcs görbéjét mutatja, amelyet egy újabb hullám emeli.

A röntgenvizsgálat során a szív kontúrjaiban bekövetkező változásokat (a szív baloldali részének megnagyobbodása, az aorta felemelkedő részének kiterjedése, a törzs kiterjedése és a tüdőartéri ágak kiterjedése) csak a hypertrophiás cardiomyopathia kialakult állapotában mutatják ki. A hypertrophiás cardiomyopathia további adatairól a bal szív vizsgálatára, a ventrikulográfiára, a szívkoszorúér angiográfiára, a szív vizsgálatára, a thallium radioisotópra, az MRI-re, a szív PET-re vonatkoztak.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

Betegek hipertrófiás kardiomiopátia (különösen a obstruktív forma) ajánlott a fizikai aktivitás korlátozását, ami tovább növeli a nyomásgradiens „bal kamra, aorta,” szív aritmia és ájulás.

A közepesen súlyos tünetei hipertrófiás kardiomiopátia beadott b-blokkolók (propranolol, atenolol, metoprolol), vagy a kalcium-csatorna blokkolók (verapamil), amely csökkenti a szívfrekvenciát, meghosszabbítva diasztolé javítók passzív töltelék a bal kamra és csökkenti a töltési nyomása. A thromboembolia nagy kockázatának köszönhetően antikoagulánsokat kell alkalmazni. A szívelégtelenség kialakulásához vezető diuretikumok, ACE-gátlók; a kamrai ritmust - antiaritmiás szereket (amiodaron, disopyramid).

Amikor obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia hajtjuk megelőzése fertőző endocarditis, t. K. A eredményeként a növényzet előfordulhat állandó traumatizálással rajta anterior mitrális billentyű. A hypertrophiás cardiomyopathia szívizomsejtje ajánlott a bal kamra és az aorta> 50 mm Hg közötti nyomás gradiensével. Ebben az esetben szeptális miotómiát vagy myitomiát lehet végrehajtani, és a mitralis szelep szerkezeti változásai jelentős visszaesést okozva, mitrális szelepcserét végezhetünk.

A VTLZH elzáródásának csökkentése érdekében egy kétkamrás pacemakert ültettek be; kamrai aritmiák jelenlétében - a cardioverter-defibrillátor beültetése.

A hypertrophiás cardiomyopathia prognózisa

A hipertrófiás cardiomyopathia folyamata változó. A hipertrófiás cardiomyopathia nem obstruktív formája viszonylag stabil, azonban a betegség hosszú ideig tartó tapasztalata miatt még mindig kialakul a szívelégtelenség. A betegek 5-10% -ánál a hipertrófia független regressziója lehetséges; a betegek ugyanabban a százalékában észlelték a hypertrophiás cardiomyopathia átrendeződését a dilatációra; mivel sok beteg komplikációval szembesül fertőző endokarditis formájában.

Kezelés nélkül, mortalitás hipertrófiás kardiomiopátiában értéke 3-8%, míg a fele ilyen esetben fennáll a hirtelen halál miatt kamrafibrilláció, teljes AV-blokk, az akut miokardiális infarktus.

Hypertrophiás cardiomyopathia

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

alak

okok

  • Az esetek felében az elsődleges hipertrófiás cardiomyopathia familiáris, vagyis a szív összehúzódó fehérjéinek speciális szerkezete öröklődik, ami hozzájárul az egyes izomrostok gyors növekedéséhez.
  • Azokban az esetekben, amikor a hypertrophiás cardiomyopathia örökletes jellege hiányzik, a betegség a szívizom kontraktilis fehérjéinek szerkezetét és működését szabályozó gének spontán mutációjával (hirtelen tartós változásokkal) társul. A mutáció valószínűleg a káros környezeti tényezők (ionizáló kúra, dohányzás, fertőzések stb.) Hatása alatt áll az anya terhessége alatt.
  • A másodlagos hipertrófiás cardiomyopathia oka a hosszú távú, folyamatosan emelkedett vérnyomás-növekedés idős betegeknél, akiknek különleges változásai voltak a szív kialakulása során, mely a szülés előtti időszakban következett be.
  • A hipertrófiás cardiomyopathia kockázati tényezői közé tartozik az örökletes hajlam és a 20-40 éves életkor.
  • A hipertrófiás cardiomyopathia kialakulásához vezető mutációk kialakulásának kockázati tényezője az ionizáló gyógyítás, a dohányzás, a fertőzések stb. Hatása a terhes nők testén.

A kardiológus segít a betegség kezelésében

diagnosztika

  • A betegség és panaszok történetének elemzése (amikor (mennyi ideig tart a légszomj, szédülés, ájulás, szabálytalan szívverés érzése, amellyel a beteg összekapcsolja a panaszok megjelenését).
  • Az élet történetének elemzése. Kiderül, hogy a beteg és közeli hozzátartozói betegek voltak, akár hipertrófiás cardiomyopathiát észleltek a beteg rokonaiban, függetlenül attól, hogy a vérnyomás tartósan emelkedett-e, akár mérgező anyagokkal volt érintkezve.
  • Fizikai vizsgálat. Meghatározza a bőrszínt (hypertrophiás cardiomyopathiában, gyengén vagy cianózis alakulhat ki - a bőr elégtelen vércukorszintje miatt). Amikor az ütődést (megütés) úgy határozzák meg, hogy a szív balra növekszik. Amikor a szív auszkulációja (hallgatása) szisztolés (vagyis a kamrai összehúzódás során) hallható, akkor az aorta áthatolja a bal kamra üregének szűkületét az aorta szelep alatt. A vérnyomás normális vagy magas.
  • Vér- és vizeletvizsgálatot végzünk a kapcsolódó betegségek kimutatására.
  • A vér biokémiai elemzése. A koleszterin és egyéb lipidek (zsírszerű anyagok), a vércukorszint, a kreatinin (a fehérje lebomlása), a húgysav (a sejtmagból származó anyagok bomlási terméke) szintje meghatározza az egyidejű szervi károsodást.
  • Kiterített koaguláció (meghatározását véralvadási rendszer), hogy meghatározzuk a fokozott véralvadással, jelentős fogyasztása alvadási faktorok (építéséhez felhasznált anyagokat a trombus), hogy azonosítsa a megjelenése vérrögök bomlástermékek (normál vérrögök és bomlástermékeik nem kell).
  • Elektrokardiográfia (EKG). A hypertrophiás cardiomyopathiával megnövekszik a szív kamrai emelkedése. A szívritmuszavarok és az intrakardia-blokkolatok megjelenése (az elektromos impulzus zavara a szívizomban) előfordulhat.
  • Az elektrokardiogram napi monitorozása (SMEKG) lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük a szívritmuszavarok és az intracardialis blokádok gyakoriságát és súlyosságát a ritmuszavarok kezelésének hatékonyságának értékelésére.
  • Az elektrokardiográfiás vizsgálatok egy kerékpár-ergométer (speciális kerékpár) vagy futópad (futópad) segítségével elvégzett EKG-teszt. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a terhelés toleranciájának értékelését, javaslatokat tesznek a kezelésre.
  • A hypertrophiás cardiomyopathiában végzett fonokardiogram (szív-zaj elemzési módszer) a szisztolés (azaz a kamrai összehúzódás) zajának az aorta fölött való jelenlétét mutatja a bal kamra üregének aorta szelep alatt történő szűkülése miatt.
  • A mellkasi röntgenfelvétel lehetővé teszi, hogy felmérje a szív méretét és konfigurációját, hogy megállapítsa a vér stagnálását a tüdőben. A hypertrophiás cardiomyopathia esetében normál vagy enyhén megnagyobbodott szívméretek jellemzőek, mivel a szívizom megvastagodása elsősorban befelé fordul elő.
  • Az echokardiográfia (a szív ultrahangvizsgálata (ultrahang)) lehetővé teszi számunkra, hogy megbecsüljük az üregek méretét és a szívizom vastagságát a szívelégtelenség kimutatására. Hipertrófiás cardiomyopathia esetén az echokardiográfia a bal kamra csökkenését, ritkábban a jobb kamrának csökkenését mutatja, az intervenciós szeptum vastagságának növelésével és (minden harmadik betegen) a bal kamra szabad falaiban. Amikor a Doppler echokardiográfiája (a vér mozgásának ultrahangvizsgálata a véredényeken és a szív üregein keresztül) a vérmozgás megsértését mutatta a szívelégtelenség kialakulásában (leggyakrabban a mitrális és tricuspid szelepek elégtelensége).
  • A spirális komputer tomográfia (CT), amely különböző rétegek röntgensugárán alapul, lehetővé teszi, hogy pontos képet kapjon a vizsgált szervekről (szív és tüdő).
  • A mágneses rezonancia leképezés (MRI) - a vízláncok erős mágnesek emberi testének kitettségén alapuló módszer - lehetővé teszi, hogy pontos képet kapjunk a vizsgált szervekről (szív és tüdő).
  • Az örökletes hipertrófiás cardiomyopathia kialakulásáért felelős gének (örökletes információ hordozók) azonosítására szolgáló genetikai analízist a betegségben szenvedő betegek közeli hozzátartozói végzik el.
  • Radionuklid-ventrikulográfia (olyan kutatási módszer, amelyben egy radioaktív - azaz gamma-kibocsátó sugárkezelt hatóanyagot injektálnak a páciens vérébe, majd egy páciens sugárzását számítógépen veszik és elemzik). Elsősorban az echokardiográfia alacsony informatizmusa esetén (például az elhízással járó betegeknél), valamint a betegek műtéti kezelésre való felkészítésénél fogva történik. Izotópos ventrikulográfia hipertrófiás kardiomiopátiában mutat növekedését vastagsága a kamrafal és az interventrikuláris septum, az üreg bal csökkenését (kevesebb jobbra) kamra, normál kontraktilis képességét a szív.
  • Cardiac catheterizáció (diagnosztikai módszer a katéterek behelyezésére a szívüregbe - orvosi műszerek cső formájában - és mérési nyomás az atria és kamrákban). A hypertrophiás kardiomiopátiában a bal kamrából az aorta felé lassú véráramlást határozunk meg, míg a bal kamra üregében a nyomás sokkal nagyobb lesz, mint az aortában (általában egyenlőek). Ezt a kutatási módszert főként endomyocardialis biopszia elvégzésére végzik (lásd alább), ha más kutatási módszerek nem teszik lehetővé a diagnózis megállapítását.
  • Az endomyocardialis biopsziát (a szívizom egy részét a szíve belső borításával együtt vizsgálják) a szív katéterezésével kell elvégezni, ha más vizsgálati módszerek nem teszik lehetővé a diagnózis felállítását. A biopsziás mintát (vizsgálati anyag biopsziával) a hipertrófiás kardiomiopátia jellemzi a vastagság fokozásával a személy testhossza izomrostok, kaotikus elrendezése, a jelenléte heges változások a szívizom, fal megvastagodása saját kis artériák a szív.
  • A coronarocardiography (CCG) egy olyan módszer, amelyben kontrasztot (festéket) viszünk be a szív saját véredényébe és szívüregeibe, amely lehetővé teszi számukra, hogy pontosan ábrázolják őket, és értékeljék a véráramlás mozgását. A 40 évesnél idősebb betegeknél a saját véredények állapotának azonosítása és a szívizom szívbetegségének (a saját szívjain keresztül történő elégtelen véráramlással járó betegség) meghatározása, valamint a tervezett sebészeti beavatkozás előtti meghatározása.
  • Az is lehetséges, hogy konzultáljon egy terapeuta.
  • A szívroszőrrel való konzultáció is lehetséges.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

Komplikációk és következmények

A hypertrophiás cardiomyopathia megelőzése

  • A cardiomyopathia specifikus megelőzésére szolgáló módszereket nem fejlesztették ki.
  • A felmérés a közeli hozzátartozók a beteg idiopátiás kardiomiopátia (beleértve a genetikai elemzés - jelenlétének meghatározására gén esetében egy szervezet - a fuvarozók az örökletes információ - felelős a megjelenése hipertrófiás kardiomiopátia) kiderül, hogy van a betegség korai szakaszában, hogy indítsa el a megfelelő kezelést, és ezáltal meghosszabbítja az élettartamot. Az echokardiográfiát (a szív ultrahangvizsgálatát) a páciens fiatalkorú rokonai számára ajánlott többszöri (például évente egyszer) születéskor 40 évig tartó hipertrófiás kardiomiopátiában.
  • A populáció éves orvosi vizsgálata (lehetőleg az EKG napi monitorozásával) korai stádiumban képes kimutatni a betegséget, ami hozzájárul a betegek időbeni kezeléséhez és meghosszabbításához.

emellett

  • A hypertrophiás cardiomyopathia előfordulása évi 2-5 fő / 100 000 lakos.
  • Az emberek gyakrabban betegednek meg, mint a nők.
  • A betegség először előfordul, fiatal korban (20-35 év).
  • A sportolók hirtelen halála sok esetben összefügg a szívritmuszavarok kialakulásával a hypertrophiás cardiomyopathiában.
  • forrás

Az All-Orosz Kardiológiai Tudományos Társaság nemzeti klinikai irányelvei. Moszkva, 2010. 592 p.

Obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia (I42.1)

Verzió: Betegségek kezelése MedElement

Általános információk

Rövid leírás

A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának egészségügyi fejlesztési központja felkéri a kazahsztani orvosokat, hogy végezzenek felmérést.

A felmérés célja: megismerni az orvosi személyzet elégedettségi szintjét az állami és magán egészségügyi szervezetekben. A felmérés időpontjai: 2018 augusztus 25 - szeptember 25.

Töltse ki az űrlapot

besorolás

Nyomásos gradienssel (obstruktív alak)

1. szakasz - a nyomás gradiense kisebb, mint 25 mm Hg

2. szakasz - kevesebb, mint 36 mm Hg

3. szakasz - kevesebb mint 44 mm Hg

4. lépés - 45 mm Hg


sodródva:
- Stabil, jóindulatú tanfolyam.
- Hirtelen halál.
- Progresszív tanfolyam: megnövekedett dyspnoe, gyengeség, fáradtság, fájdalom szindróma (cardialgia, angina), syncopal és presinkopalny állapotok stb.
- A pitvari fibrilláció és tromboembóliás szövődményei kialakulása.
- "Végső szakasz": a bal kamra átalakítása és a kontraktilitás csökkenése miatt bekövetkező szívelégtelenség jelenségeinek növekedése.

Etiológia és patogenezis

járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

Klinikai kép

Tünetek, aktuális

diagnosztika

Phonocardiography. Nagyon jellemző, de nem specifikus, kóros növekedéséhez III és IV különösen hangok serdtsa.Vazhnym subaortic elzáródás funkció az úgynevezett késői nem társított I tone szisztolés zörej rombusz vagy szalag alakú formát egy epicentruma a tetején, vagy a III-IV bordaköz bal szélén a szegycsont. A betegség a hónaljban és ritkábban a szív és a nyak alján található. A zaj megkülönböztető jellemzői, amelyek lehetővé teszik az obstruktív hcmp gyanúját, amplitúdója és időtartamának specifikus változása fiziológiai és farmakológiai mintákkal, amelyek célja az elzáródás mértékének növelése vagy csökkentése és a kapcsolódó mitralis elégtelenség. A zaj dinamikájának ilyen jellege nem csupán diagnosztikai érték, hanem értékes kritérium a hypertrophiás szív- és érrendszeri betegségek differenciáldiagnózisához, a mitrális és aorta szelepek elsődleges elváltozásaihoz. Zajt is megelőzi egy opcionális hang, ami érintkezik a mitrális betegtájékoztató peregorodkoy.U kamrai diasztolé a betegek regisztrált következő egy rövid hang III kis amplitúdójú zaj beáramlása, amely rokona a mitrális vagy trikuszpidális stenosis alkalmanként. Az utóbbi esetben a zaj a belélegzés során nő. A véráramlás elzáródásának súlyos súlyosságával a II-hang paradoxon felosztása a bal kamrai kiürítési periódusnak a szisztolés nyomás gradiensével arányos meghosszabbításával függ össze.

A mellkas röntgenvizsgálata. Ezek a röntgensugarak nem nagyon informatívak. Még a jelentős szívizom hypertrophia esetén is jelentős eltérés lehet a szív árnyékában, mivel a bal kamra üregének térfogata nem változik vagy csökken. Egyes betegeknél a bal kamra ívében és a bal pitvarban, a szív csúcspontjának kerekítésében, valamint a mérsékelt vénás pulmonalis hypertonia jeleinek enyhe növekedése tapasztalható. Az aorta általában csökkent.

Doppler echokardiográfia
A hCMP echokardiográfiás tünetei - a magas érzékenység ellenére - nem patognomonikusak.

A fő echokardiográfiás jelek:
- A bal kamrai szívizom aszimmetrikus hipertrófiája. A hypertrophiás szív- és érrendszeri betegségekre vonatkozó közös kritérium a 15 mm-nél nagyobb intervenciós szeptum vastagsága az LV hátsó falának normál vagy megnövekedett vastagságával. Mivel a betegség genetikailag meghatározott, a hipertrófia mértéke eltérő lehet. A szimmetrikus hipertrófia jelenléte azonban nem zárja ki a hcmp diagnosztizálását.

A stressz-echokardiográfiát a hcmp-hez társuló szívkoszorúér-betegség azonosítására használják, amelynek fontos prognosztikai és terápiás értéke van.

A bal vagy jobb kamrai endomokardinális biopszia akkor ajánlott, ha egy klinikai és műszeres vizsgálat után kétség merül fel a diagnózishoz. A azonosító jellemző kórszövettani betegség tüneteit megkötésére megfelelően morfológiai változások a szívizomban klinikai diagnózis GKMP.S Másrészt, az észlelési strukturális változások, amelyek kifejezetten más szívizom-károsodás (például amiloidózis) kiküszöböli HCM.

A Doppler-echokardiográfia és az EMB által a hipertrófiás cardiomyopathia diagnózisának mágneses rezonancia leképezésével való jelenlétét gyakorlatilag jelenleg nem használják.

Laboratóriumi diagnózis

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózis végezzük számos betegség kialakulásával összefüggő a bal kamrai hipertrófia, különösen a „sportoló szíve”, a szerzett és öröklött, DCM, és az a tendencia, hogy emeli a vér nyomás - esszenciális hipertónia. A szívelégtelenséggel járó differenciáldiagnózis, amelyet szisztolés zömmel kísérnek, különösen fontos a hcmp obstruktív formája esetén. Az EKG és az anginális fájdalom fokális és iszkémiás változása esetén az IHD-vel végzett differenciáldiagnózis kiemelkedően fontos. A túlsúlya a klinikai tüneteit pangásos szívelégtelenség kombinációban egy viszonylag kis méretének növekedése a szív HCM meg kell különböztetni a myxoma fibrilláció, a krónikus pulmonáris szívbetegség és betegségek járó szindróma restrikciós - konstriktív pericarditis, amyloidosis, haemochromatosis, és sarcoidosis a szív, és a restriktív kardiomiopátia.

Koronária betegség. Leggyakrabban a hcmp-t meg kell különböztetni az iszkémiás szívbetegség krónikus és ritkábban akut formáitól. Mindkét esetben, lehet, hogy anginás mellkasi fájdalom, légszomj, szabálytalan szívverés, egyidejű magas vérnyomás, további hangjait a diasztolé, kis- és macrofocal változások és jelei ischaemia a EKG.Vazhnoe érték diagnózis echokardiográfia, amelyben néhány betegnél az IHD-re jellemző szegmentális kontraktilitási rendellenességeket, a bal kamra mérsékelt dilatációját és az ejekciós frakció csökkentését határozzák meg. A bal kamrai hipertrófia nagyon enyhe és gyakrabban szimmetrikus. Az intervenciós szeptum aránytalan megvastagodásának benyomását az akinesia zónák jelenléte okozhatja a posterior infarktusos cardioszklerózis következtében a bal kamra hátsó falában septális myocardialis hypertrophiával. Ugyanakkor, ellentétben az intervenciós szeptum aszimmetrikus hipertrófiájával, mint a hcmp formája, a szeptum hipertrófiáját hiperkinézia kísérte. Az iszkémiás szívbetegségben fellépő egyidejű mitralis regurgitáció miatt a bal pitvar dilatációjának eseteiben következetesen megfigyelhető a bal kamra dilatációja, amely szokatlan a HCM-ben szenvedő betegeknél. A hcmp diagnosztizálásának megerősítése lehetővé teszi a subaorticus nyomás gradiensének észlelését. Az echokardiográfiás adatok hiányában a subaortális elzáródás hiányában a differenciáldiagnózis sokkal nehezebb. Az ilyen esetekben a CHD kimutatásának vagy kizárásának egyetlen megbízható módszere radiopátiás koszorúér angiográfia. Középkorú és idős embereknél, különösen férfiakban, szem előtt kell tartani a hypertrophiás cardiomyopathia és az ischaemiás szívbetegség kombinációját.

Alapvető artériás hipertónia. A legnagyobb nehézséggel járó differenciáldiagnózis a HCM, amely a vérnyomás emelkedésével fordul elő, amelyet meg kell különböztetni az izolált esszenciális artériás magas vérnyomástól, amelyet bal kamrai hipertrófia kísér, az intervenciós szeptum aránytalan megvastagodásával. A vérnyomás jelentős és tartós növekedése, a retinopátia jelenléte, valamint a carotis artériák intima és médium vastagságának növekedése, amely nem jellemző a hcmp-es betegekre, az esszenciális artériás hipertónia javára. Különös figyelmet kell fordítani a szubaortális elzáródás jeleinek azonosítására. Hiányában subaortic valószínű HCM nyomásgrádiens, ellentétben esszenciális hipertónia jelzik jelentős súlyosságát aszimmetrikus hipertrófia az interventrikuláris septum a növekedés a vastagsága több, mint 2-szer, mint a bal kamrai hátsó fal, valamint a kimutatási HCM legalább egy az 5- felnőtt vérrel rokonok. Éppen ellenkezőleg, ha a páciens családjának 5 vagy több tagján hipertrófiás kardiovaszkuláris betegség jelei vannak, a betegség valószínűsége nem haladja meg a 3% -ot.

A kombinált bal kamrai hipertrófia a szisztolés zörej van szükség, hogy végezzen differenciál diagnosztikájában obstruktív HCM szív hibák, különösen a mitrális billentyű, és a hártyás subvalvularis érszűkület, coarctatio az aorta és ventricularis septum defektus. Fontos differenciál diagnosztikai érték ebben az esetben a kölcsönös természete a dinamika a véráramlás szerinti hallgatózás, PCG és Doppler változása befolyásolja az elő- és utóterhelés a bal kamrába változások testhelyzet, Valsalva és vazopresszor adminisztrációs és értágító szerek.

A HCM-vel ellentétben, a reumás mitralis elégtelenséggel szemben, a bal pitvarban a regurgitáció térfogata növekszik a vérnyomás növelésével, vagyis a kiürítés akadályai, és csökkenti a vénás áramlást álló helyzetben vagy az amil-nitrit belélegzése után. A családtörténet, az anginás fájdalom, az EKG-ban fellépő fokális és iszkémiás változások bizonyítják a HCM diagnózisát. A diagnózist a Doppler echokardiográfiás vizsgálat során megerősíthetjük a subaortalis obstrukció jeleinek detektálásával.

Bizonyos nehézségek merülhetnek fel a hcmp és a mitralis prolapsus differenciáldiagnózisában. Mindkét betegség esetében a szívdobogás, a szédülés és szédülés, a szív csúcsán "késői" szisztolés zúgás, valamint a fiziológiás és farmakológiai tesztek hatására kialakult dinamika ugyanolyan jellegű. Ezzel egyidejűleg a mitralis prolapsus a hcmP-vel ellentétben a bal kamrai hipertrófia alacsonyabb súlyosságával és a fokális EKG változások hiányával jellemezhető. A végleges diagnózis a Doppler echokardiográfia adatai alapján történhet, beleértve a transzszofá-rózist is.

Szelep szűkület az aorta száján. Egyes esetekben az epicentruma a szisztolés zörej aortabillentyű szűkület határozzuk ponton Botkin, és a tetejére a szív, ami hasonlíthat a hallgatózási képet obstruktív HCM. Mindkét betegségek hasonló jellegű, mint anginás fájdalom, nehézlégzés, syncope, jelek a bal kamrai hipertrófia, a változó az ST szakasz és a T hullám egy elektrokardiogramon, és a növekedés a bal kamrai szívizom vastagsága állandó, vagy csökkentett dimenzióit a üreg echokardiográfia és ACG. Hogy megkülönböztessük érszűkület segít meghatározni a jellemzői az impulzus gazdaság szisztolés zörej a nyaki erek, jelenléte poststenotic bővítése a felszálló aorta és tüneteit fibrózis vagy meszesedés az aorta billentyű, amikor képalkotó és echokardiográfia, és a változások formájában sphygmogram „kakastaréj”. Az aorta stenosis diagnózisát a Doppler echokardiográfiában és a szív katéterezésében szisztolés nyomás gradiens kimutatásával lehet megerősíteni.

Egy nehezebb feladat az obstruktív hcmp és a membrán subaortis stenosis differenciáldiagnózisa. A javára HCM jelezheti családi anamnézis, a jellegzetes alakja görbe sphygmogram és később előfordulása a szisztolés aorta szelepfedél echokardiográfia), míg a valószínű hártyás érszűkület, aorta regurgitáció jelzi egyidejű - gyakori szövődménye a veleszületett. A Doppler echokardiográfia és az invazív vizsgálatok segítik a diagnózis tisztázását, lehetővé téve a bal kamra kitelepítésének (fix vagy dinamikus) akadályainak és helyének meghatározását.

Aorta coarctatio a hipertrófiás kardiomiopátia, azzal jellemezve, panaszok légszomj, szédülés és cardialgia előforduló fiatal korban, és egyesítjük a szisztolés zörej a mellkasi régióban és a jelek a bal kamrai hipertrófia EKG és szívultrahang. Ezeknek a betegségeknek a felismerése rendszerint nem okoz nehézségeket, és már a klinikai vizsgálat szakaszában is lehetséges, amikor a felső végtagok vérnyomásának emelkedését patognomonikusan észlelik az aorta és az alsóbb részeinek együttes kezelésére. Bizonytalan esetekben a veleszületett szívbetegség diagnózisát mágneses rezonancia képalkotással és radiopátiás aortográfiával igazolhatjuk.

Az intervenciós szeptum defektusa. A tünetmentes fiatal betegeknél durva szisztolés zörej a III-IV bordaközi a szegycsont bal határ és a jelek a bal kamrai hipertrófia kell végeznie differenciáldiagnózist obstruktív HCM kamrai septum hiba. A nem-invazív vizsgálat során a veleszületett rendellenesség megkülönböztető jellemzői a "szívbillentyű" és a szisztolés remegés a zaj hallgatásának helyén, az I-hez való kapcsolódás, valamint a tüdő artéria radiológiai ábrázolásának észrevehető növekedése. A végleges diagnózis Doppler echokardiográfiával és különösen nehéz esetekben - a szív invazív vizsgálata révén történhet.

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia?

A fiatal munkaképes korú lakosság hirtelen halálának gyakorisága katasztrofálisan növekszik. A halálok egyik legfontosabb vezető pozíciója a hypertrophiás cardiomyopathia - a szívizom túlsúlya a szívizomok térfogatának növekedése nélkül. Elég lenne abbahagyni a dohányzást és sportolni a halált megelőzni és megakadályozni?

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia?

A betegség lényege a szívizom normális összehúzódása és relaxációja. A kontraktilitás csökkenésével kis vér áramlik a perifériára, keringési elégtelenség alakul ki. A diasztolé relaxációjának hiányában a szív rosszul tele van vérrel. A szivattyúfunkció szenved, gyakrabban zsugorodik, hogy biztosítsa a testet. Ez a gyorsított impulzus megjelenésének mechanizmusa.

Hipertrófiás cardiomyopathia, mi az? A diagnózis elfogadható, ha rendelkezésre áll:

  • a szívizom vastagságának elterjedt vagy korlátozott mértékű növekedése legfeljebb 1,5 cm vagy nagyobb;
  • a kamrai kapacitás csökkenése;
  • diasztolé megsértése;
  • légszomj;
  • mellkasi fájdalom;
  • szédülés;
  • a neurológiai megbetegedésekhez nem kapcsolódó szinkróf.

A betegség típusai és változatai

4 típusú hipertrófiás cardiomyopathia létezik:

  1. A kamra felső részének növekedésével a kamrák között.
  2. A teljes septum hipertrófiája.
  3. A fal koncentrikus kiterjedése és a bal kamra szűkülete.
  4. Elszigetelt csúcs-nagyítás.

Fő hemodinamikai típusok:

  • állandó akadály;
  • időszakos elzáródás, csak edzés közben;
  • látens vagy labilis, időnként fejlődik, például ha a nyomás csökken.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A tünetegyüttes előzetes gyulladásos jelenségek nélkül jelentkezik. Az ok - örökletes, családias jellegű genetikai hiba.

  1. A génmutáció eredményeként a myocardialis kontraktilis fehérjék szintézise megszakad.
  2. Az izomrostok helytelen struktúrával rendelkeznek, helyüket néha kötőszövet helyettesíti.
  3. A megváltozott cardiomyocyták nincsenek összehangolva a csökkenéshez, a terhelésük nő, a szálak vastagodnak, és a szívizom teljes vastagsága hipertrófiás.

A betegség tünetei

A szívizom vastagságától függően 3 fok a betegség:

  • mérsékelt hipertrófia;
  • mérsékelt fokú;
  • súlyos hypertrophia.

A hipertrófiás cardiomyopathia, a tünetek és a kóros állapot veszélye abban rejlik, hogy a problémák nem korlátozódnak a szívizomra:

  • a papilláris izmok hipertrófiája, az intervenciós szeptusz rostos része, endokardium alakul ki;
  • a mitrális szelep falainak megvastagodása megakadályozza a véráramlást;

Mindezek a tényezők megváltoztatják a szívizom táplálására szolgáló edények falának szerkezetét, a lumenük több mint 50% -kal szűkült. Ez egy közvetlen út egy szívrohamhoz.

A szívizom infarktusának fájdalmának besugárzása

A betegség kezdeti szakaszában nem jellemző, a tünetek nagyon sok és nem specifikusak. A betegség alábbi módosításai vannak:

  • tünetmentes;
  • a vegetatív vaszkuláris dystónia típusa;
  • szívroham formájában;
  • kardialgiya;
  • aritmia;
  • dekompenzáció;

Mindegyik lehetőség saját tünetei vannak. Tipikus panaszok a különböző súlyosság miatt:

  • mellkasi fájdalom;
  • fokozott légzési arány;
  • ritmuszavar;
  • szédülés;
  • ájulás;
  • először megjelenhet, és azonnal véget érhet a hirtelen halállal.

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathiát a tünetek klasszikus triádja jellemzi:

  • mellkasi fájdalom;
  • ritmuszavar;
  • eszméletvesztés epizódjai.

A tudatvesztés, vagy közel ehhez a pre-syncopal állapothoz az agy vérellátásának hiányossága magyarázható.

A betegek jelzik a szív megzavarása, és a tachycardia váltakozását. A támadások a szegycsont mögötti kényelmetlenséggel, a halálfélelem érzésével járnak együtt. Segítségnyújtás az aritmiás tünetek esetén itt olvasható.

Hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia, mi ez? Ez a betegség, amelynek elkerülhetetlen végződése a szívelégtelenség, amelyet a légzés nehézsége, a levegő hiánya érez.

A vizuális vizsgálat során kóros, többkomponensű szívimpulzust határozunk meg a betegeknél, ezt követi a bal kamra második, kevésbé súlyos összehúzódása, amikor a vér áthaladt egy szűkített téren. Normális esetben a második nyom hiányzik, és a betegeknek 2, 3, 4 ilyen sokkja van. A szívméret balra nőtt.

Az ICD 10 hipertrófiás kardiomiopátiája a következőkre oszlik:

  • dilated I42.0;
  • obstruktív i42.1;
  • egy másik I42.2.

Ugyanakkor a betegség vizsgálata során kizárják azokat a helyzeteket, amelyek megnehezítik a terhesség és a szülés utáni időszakot. Ezek független betegségek.

További felmérési módszerek

EKG elvégzésével lehetetlen megállapítani a hypertrophiás cardiomyopathia specifikus jeleit. Leggyakrabban bal kamrai hipertrófia, bal pitvar, myocardialis ischaemia.

Az összes fenti változás az EKG-nál alacsonyabb feszültséggel kombinálva, a myocardium cicatícionális változásai hipertrófiás cardiomyopathiára utalnak.

Az echokardiográfia sokkal informatívabb, mivel lehetővé teszi, hogy megtekinthesse:

  • az interventricularis septum növekedése;
  • a szeptóma szisztoléja csökkent mozgásképessége;
  • a bal kamra térfogatának csökkenése;
  • a bal pitvar üregének növekedése;
  • a bal kamra kontraktilitásának növekedése.
  • a mitrális szelep csonkjainak helytelen mozgása.

A Doppler ultrahang elvégzésekor kiszámíthatja a mitrális szelep fizetésképtelenségét, a véráramlás jellemzőit.

Az MRI, a pozitron emissziós tomográfia egyértelműen megmutatja, hogy hol, milyen változások történtek.

kezelés

A kezelés megválasztása a betegség lefolyásának jellemzőitől, a betegség kialakulásának korától függ.

A kimenő traktus elzáródásával járó hypertrophiás cardiomyopathiát a bal kamra átmérőjének helyreállítására szolgáló elsődleges célponttal kezeljük.

Kötelező gyógyszerhasználat az aritmiák ellen, csökkentve az oxigénfogyasztást, javítva a rendelkezésre álló oxigén felszívódását, tápanyagokat. Az aritmia okaira vonatkozó részletek ebben a cikkben találhatók.

A béta-blokkolók különböző képviselői a megválasztott kábítószerek. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása antiaritmiás. Normalizálják a ritmust, csökkenti a tudatvesztés epizódok gyakoriságát, csökkenti az impulzust, csökkenti a szívizom kontraktilitását. Tevékenységük fő mechanizmusa az, hogy biztosítsa, hogy a szívnek ideje legyen a pihenésre, a bal kamra vérrel tölti a további munkát.

Ismert szelektív és nem szelektív gyógyszerek. Jelenleg a béta-blokkolók listája bővült. Vannak olyan új modern gyógyszerek, amelyek képesek normalizálni a szívizom táplálására szolgáló hajók hangját:

A tachycardia kezelésére a leghatásosabb szerek a biszaprolol, a propranolol.

Ezek a gyógyszerek nem írhatók fel a bronchiális asztma, az alacsony vérnyomás, a bradycardia, a perifériás artériák érelmeszesedése miatt.

A hatóanyag napi dózisát egyedileg választjuk meg, az alkalmazott blokkoló mennyiség fokozatos növelésével.

A hypertrophiás cardiomyopathia (ICD kód 10-I42) ellenjavallt a nifedipin-csoport, a szívglikozidok és nitritek növelik az elzáródást.

A blokkolók hatástalansága miatt a hypertrophiás cardiomyopathia kezelés állandó - Cordaron, Amiodarone. Szükség esetén adjunk hozzá Novocainumot, nikotinamidot, kinint.

Sebészeti kezelés

A konzervatív terápia hatástalanítása megköveteli a műtét kijelölését. Minden műveletet AIC alatt végzünk mesterséges hipotermiával 32 ° C-ig. A műveletek típusai:

  1. Az elszaporodott izomszövet eltávolítása az interatrialis septumban. A végzetes posztoperatív szövődmények kockázata 9-10%.
  2. 96% -os alkoholos perkután adagolás a bal koszorúérben a fal nekrózisát okozza, mint az elülső szeptális területen kialakuló szívrohamban.
  3. A pacemakerek beindítása.
  4. A defibrillátorok beültetése.

Szívhiba megelőzése

Tekintettel arra, hogy a szívelégtelenség kezdeti diagnózisában az éves halálozási arány 33%, nagy figyelmet fordítanak a megelőző intézkedésekre. A megelőzés fő módszerei a következők:

  • a stressz elkerülése, a pozitív dolgok megfontolása, a klasszikus zene hallgatása;
  • pihenjen tovább, töltsön időt a friss levegőben;
  • tilos a dohányzás és az alkohol;
  • gyógyvese vesebetegség, vérszegénység, cukorbetegség, alvási apnoe - horkolás, hörghurut, tonsillitis, fogak és más fertőzési források a szervezetben;
  • adagolt fizikai aktivitás, feltéve, hogy a kezelőorvos engedélyezi;
  • a halak, zöldségek, tejtermékek, valamint a zsír elfogyasztása, sült, füstölt, sózott;
  • kontroll koleszterinszint;
  • a trombózis megelőzése, megnövekedett véralvadás;
  • rendszeres vizsgálatok: EKG, echocardiogram, ergometria, MRI angiográfiával, Doppler vizsgálat.

Lehetséges szövődmények

Ha a beteg 40-50 éves életkorban él, bakteriális endocarditis, stroke, artériás magas vérnyomás, szívrohamok, tüdőembólia és halálos érrendszeri trombózis kapcsolódik.

kilátás

A hipertrófiás cardiomyopathia átlagos várható élettartama alacsony. A kurzus és a prognózis kedvezőtlen, mivel a halálozás évente 7-8% -ot ér el, különösen ha nem kezelik. Ezeknek a betegeknek a fele fiatalkorukban testmozgással és nemmel szenved.

Hipertrófiás cardiomyopathia súlyosító hatások:

  • kamrai arrhythmia;
  • annál fiatalabb a betegség, annál súlyosabb a prognózisa;
  • a szívizom tömegének jelentős növekedése;
  • eszméletvesztés;
  • a rokonok hirtelen halálát.

Hasznos videó

További információ a hypertrophiás cardiomyopathiáról, okairól, tüneteiről a következő videóban található:

Obstruktív cardiomyopathia

Hipertrófiás cardiomyopathia - Cardiomyopathia

Oldal 3/5

A hypertrophiás cardiomyopathia egy genetikailag meghatározott betegség, amelynek autoszómális domináns, öröklődéses típusa magas patogenitással jellemezhető, melyet a bal (ritkábban a jobb oldali) kamra normális vagy csökkent volumenű falának szívizom hipertrófiája jellemez. A bal kamrák falainak aszimmetrikus hipertrófiája van, amely a hypertrophiás cardiomyopathia összes esetének mintegy 90% -át, valamint a szimmetrikus vagy koncentrikus hipertrófiát jelenti. Attól függően, hogy a bal kamra kimenő ágának elzáródása jelen van-e, a hypertrophiás cardiomyopathia obstruktív és nem obstruktív formáit is elkülönítik.

A betegség fő klinikai tünetei: szívelégtelenség, mellkasi fájdalom, szívritmuszavarok, szinkopóta állapotok. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül fele hirtelen meghal; a halálokok a kamrai ritmuszavarok vagy a hemodinamika megszűnése, mivel a bal kamra üregének teljes eltűnése fokozott összehúzódással és csökkentett töltelékkel jár.

A hypertrophiás cardiomyopathia gyakran családi jellegű, de vannak szórványos formák is. A hypertrophiás cardiomyopathia mind familiáris, mind szórványos formáinál észleltek kardiális sarcomér fehérjék szintézisét kódoló gének hiányosságait.

A betegség klinikai képe a myocardialis hypertrophia, a hipertrófia mértékétől, a betegség stádiumától függ. Hosszú ideig a betegség kicsi vagy tünetmentes, gyakran a hirtelen halál a hypertrophiás cardiomyopathia első megnyilvánulása. A leggyakoribb klinikai tünetek a mellkasi fájdalom, légszomj, szívritmuszavarok, szinkopóta állapotok.

A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek gyakori panasza a légszomj, amely a bal kamrában a diasztolés nyomás növekedésével jár, ami a bal pitvarban bekövetkező nyomásnövekedést, majd a pulmonalis keringés stagnálását eredményezi. A tüdőben egyéb torzító tünetek is előfordulnak - orthopnea, éjszakai köhögés és légszomj. A pitvari fibrilláció bekövetkezésekor a bal kamra diasztolés töltése csökken, a szív kimenete csökken, és a szívelégtelenség progressziója megfigyelhető. A hypertrophiás cardiomyopathia gyakori panaszok, megszakítások és "szabálytalan" szívműködés gyakori panaszai. A pitvari fibrilláció mellett napi EKG-monitorozással kimutathatók a szupraventrikuláris és a kamrai extraszisztolák, a kamrai tachycardia, valamint a kamrai fibrilláció, amely hirtelen halált okozhat.

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia osztályozása

A New York-i Szív Szövetség a hipertrófiás cardiomyopathia következő osztályozását javasolta:

I. szakasz - a nyomás gradiense nem haladja meg a 25 mm Hg-t. v.; normál terhelés esetén a betegek nem mutatnak panaszt;

II. Szakasz - nyomás gradiens 26-35 mmHg. v.; panaszok vannak a gyakorlat során;

III. Lépés - nyomás gradiens 36-44 mmHg. v.; a szívelégtelenség jelei egyedül, angina pectoris;

IV. Szakasz - 45 mm Hg feletti nyomás gradiens. v.; a szívelégtelenség jelentős megnyilvánulásait.

A hypertrophiás cardiomyopathia differenciáldiagnózisa

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisát átfogó klinikai és instrumentális vizsgálat alapján, az anamnézis adatokkal kombinálva, gyakran a betegség családi jellegére utalva, valamint a magas vérnyomás, a szívkoszorúér-betegség, aorta stenosis és más szívhibák kizárására utalnak, amelyeket a bal kamrai hipertrófia bonyolít.

Jelenleg egy olyan genetikai vizsgálat eredményei, amelyek jellemző génmutációkat mutathatnak olyan betegeknél, akiknél a betegség pre-klinikai állapota mérsékelt szívizom hypertrophiával és az elzáródás jeleinek hiányával diagnosztizálható.

A hypertrophiás hypertrophiás cardiomyopathia folyamata

A hipertrófiás cardiomyopathia változatos. Hosszú ideig sok beteg esetében a betegség stabil és gyengén tünetmentes. Mindenesetre bármikor hirtelen halál lehet. Úgy gondolják, hogy a hipertrófiás cardiomyopathia a sportolók hirtelen halálának leggyakoribb oka. A hirtelen halálozás kockázati tényezői közé tartoznak a következők: hirtelen haláleset rokonoknál, szívmegállás vagy tartós kamrai tachycardia a történelemben, gyakori és tartós kamrai tachycardia epizódok a szív monitorozása során, indukált kamrai tachycardia az EFI-vel, alacsony vérnyomás a mozgás során, bal kamrai hipertrófia (vastagság) 35 mm), ismételt ájulás. Elősegítenek bizonyos gének hirtelen halálos specifikus mutációit (például a Arg 403Gin mutációt). A speciális kórházakban megfigyelt hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek között a halálozás évente 3-6%, az általános populációban - 0,5-1,5%.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

A hypertrophiás cardiomyopathia kezelés célja a bal kamrai diasztolés funkció javítása, a nyomás gradiensének csökkentése, az agyi görcsrohamok és a ritmuszavarok leállítása. Ebből a célból béta-blokkolókat és kalciumcsatorna-blokkolókat használnak.

A béta-blokkolók negatív inotrop és kronotrop hatásúak, csökkentik a szívizom oxigénigényét, ellensúlyozzák a katecholaminok myocardiumra gyakorolt ​​hatását. Ezeknek a hatásoknak köszönhetően a diasztolés töltési idő meghosszabbodik, a bal kamra falainak diasztolés nyújthatósága javul, a nyomás gradiense csökken a testmozgás során. Hosszú használat esetén a béta-blokkolók csökkenthetik a bal kamrai hipertrófiát, valamint megelőzhetik a pitvarfibrilláció kialakulását. Előnyösek a nem szelektív béta-blokkolók belső szimpatomimetikus aktivitás nélkül. A legszélesebb körben használt propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) napi 160-320 mg dózisban. Cardioselective béta-blokkolók is alkalmazhatók - metoprolol, atenolol.

A kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása a kalciumkoncentráció csökkenésén alapul a cardiomyocytákban, a koszorúér- és szisztémás artériák simaizomsejtjeinél, valamint a vezető rendszer sejtjeiben. Ezek a gyógyszerek javítják a bal kamrai diasztolés relaxációt, csökkentik a szívizom kontraktilitását, antianginális és antiarrhythmiás hatást, csökkentik a bal kamrai hipertrófia mértékét. A legnagyobb tapasztalatot és a legjobb eredményeket a verapamil (izoptin, finoptin) alkalmazásával kapták 160-320 mg / nap dózisban. A hatékonyság szempontjából közel van a diltiazem (cardisem, cardil) adagolásához 180-240 mg / nap dózisban.

A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél a nifedipin veszélyes, mivel kifejezetlen vasodilatációs hatása miatt lehetőség van a bal kamra kifelé irányuló elzáródásának fokozására. Alkalmazása azonban lehetséges hipertrófiás cardiomyopathia kombinációval artériás magas vérnyomás és bradycardia esetén.

A hirtelen halálozáshoz tartozó betegek kimutatták, hogy olyan gyógyszereket adnak be, amelyeknek antiarrhythmiás hatásuk van - cordarone (amiodaron) és disopyramide (ritmicen). A Cordaront napi 600-800 mg és 1000 mg közötti telítő dózisban adják be, 200-300 mg fenntartó dózisra váltás mellett, miközben tartós antiaritmiás hatást fejtenek ki. A ritmilén kezdeti dózisa napi 400 mg, fokozatosan napi 800 mg-ra emelhető. Ezeknek a gyógyszereknek negatív inotróp hatásuk van, csökkentik a nyomás gradiensét. A Cordarone-t a paroxysma pitvari fibrilláció megelőzésére ajánlott hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknek is előírni. A pitvari fibrilláció állandó formájával béta-blokkolókat vagy verapamilt használnak; pozitív inotrop hatásuk miatt a szívglikozidok nem mutathatók ki hypertrophiás cardiomyopathiás betegeknél. A pitvari fibrilláció előfordulása jelzi az antikoagulánsok kinevezését a szisztémás embólia megelőzésére. A pangásos szívelégtelenség kialakulásával diuretikumokat adnak a kezeléshez.

Az elmúlt években az ACE-gátlókat széles körben alkalmazták a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek, elsősorban a 2. generációs gyógyszerek - az enalapril napi 5-20 mg-os dózisának kezelésére. Különösen előnyös ezeknek a gyógyszereknek a használata a szívelégtelenség kialakulásában és a hipertrófiás cardiomyopathia kombinációjában artériás magas vérnyomással.

A klinikai tünetek hiányában a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésére vonatkozó kérdés még nem oldódott meg. Úgy vélik, hogy a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók hatástalanságának következtében a hirtelen halál megakadályozásában - hosszú távú felhasználásaik nem praktikusak. Kivételt képeznek a bal kamra expresszált hypertrophiájával rendelkező betegek - ajánlatos béta adrenoblockokkal kezelni.

Súlyos hypertrophiás cardiomyopathia, a gyógyszerterápiával szembeni ellenállás és a kimenő traktusban a nyomás gradiens több mint 50 Hgmm. Art. a sebészi kezelésre utaló jelek. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül 5% -ánál sebészeti beavatkozás szükséges. A sebészeti beavatkozás utáni halálozás körülbelül 3%, sajnos a műtétet követően a betegek 10% -ánál a diasztolés diszfunkció és a szívizom iszkémiája kismértékben csökken, és a klinikai tünetek továbbra is fennállnak. A következő típusú sebészeti beavatkozásokat alkalmazzák: myotomia, myectomia, néha a mitralis szelepcsere kombinációjával (jelentős strukturális változásokkal járó regurgitációt okozva).

A közelmúltban az elzáródással járó hypertrophiás cardiomyopathia esetén a pacemaker beültetése javasolt. Kimutatták, hogy a kétkamrás ingerlés alkalmazása csökkenti a bal kamra kifolyócsövének elzáródását, csökkenti a nyomás gradiensét, gyengíti a mitralis szelep kóros mozgását, és fokozatosan csökkenti az intervenciós szeptum hipertrófiát. A ventricularis aritmiákban szenvedő betegeknél kardiódifibrillátor beültetése látható.

Az intervenciós szeptum hipertrófiájának csökkentése érdekében javasolt az alkohol bejuttatása a septális artériába, és ennek következtében egy szívroham is kialakul. Az előzetes eredmények azt mutatják, hogy ez a nyomás gradiensének jelentős csökkenését és a betegség klinikai folyamatának javulását eredményezi. Ennek az invazív kezelési módnak a szövődménye egy teljes keresztirányú szívblokk kialakulása, amely az állandó implantáció szükségességét hozza létre.

A hypertrophiás cardiomyopathia megelőzése

A hypertrophiás cardiomyopathia elsődleges profilaxisa a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak átfogó vizsgálata, beleértve a genetikai vizsgálatokat is, azzal a céllal, hogy a betegség a preklinikai szakaszban korai felismerésre kerüljön. A hypertrophiás cardiomyopathiára jellemző (még klinikai megnyilvánulások hiányában is) azonosított génmutációk esetén a kardiológus dinamikus megfigyelést igényel. Szükséges azonosítani a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeket, akiknek a hirtelen halálának kockázata van, valamint a béta-blokkolók vagy a cordaron hozzárendelése az aritmiák másodlagos megelőzéséhez. Javasolt minden hypertrophiás kardiomiopátiában szenvedő beteg, még klinikai tünetek hiányában is, korlátozva a fizikai erőfeszítést. A fertőző endocarditis veszélye a megelőzés.

Hypertrophiás cardiomyopathia

Nagy orvosi enciklopédia

Szerzők: H. M.; Charchoghlyan P. A.; Rapoport Ya. L.

A hypertrophiás cardiomyopathiában 1 / 3-1 / 4 beteg esetében a családtörténet az öröklődés (autosomális domináns öröklés) bizonyos szerepét tárja fel.

patogenézisében

Úgy véljük, hogy a hypertrophiás cardiomyopathia patogenezise a normális myofibliák kialakulásának vétlen képtelenségén alapul. A halasztott interkurrent betegséggel való kommunikáció szinte mindig hiányzik.

Hipertrófiás cardiomyopathia úgynevezett két formája létezik:

Diffúz hypertrophiás cardiomyopathia (idiopátiás myocardialis hypertrophia).

A diffúz forma hasonló a muscular dystrophia kardiális formájához, ami a myotonica disztrófiához hasonló, a vázizmok elégtelen relaxációjával. A hypertrophiás cardiomyopathia kombinációja Friedreich családos ataxia esetén kevésbé gyakori, mint a pangásos szívelégtelenségnél. Az ilyen esetek létezése indokolja a pszichiátriai és a hypertrophiás kardiomiopátia etiológiájában a közösség lehetséges elemeit.

Néhány kutató azonosította az izmok összehúzódásának élettani változásait: az intracelluláris akciós potenciál változása, a repolarizációs folyamat lecsökkentése sebességének csökkenésével, de normális nyugalmi potenciállal. Bizonyos esetekben a vázizomzat-összehúzódás élettana, valamint a súlyos vázizom-myopathia kialakulásának jelentős változása is kimutatható volt.

A kamrai szívizom merevségének és fibrózisának állandó megnagyobbodása néha az összes üregek dilatációjához és a szívelégtelenség kialakulásához vezet, amelynek kezdete gyakran arrhythmia (pitvarfibrilláció), majd a máj és a tüdőödéma összekapcsolódása. A szívelégtelenség kialakulásával a hipertrófiás cardiomyopathiát nehéz megkülönböztetni a pangásosóktól.

Patológiai anatómia

Az elzáródás nélküli hipertrófiás cardiomyopathiát a bal kamra és az ausztrális kamra falának egyenletes megvastagodása jellemzi; a kamra üregének mérete normális vagy csökkent.

A legjelentősebb azonban nem a szív általános hipertrófiája, hanem a szív teljes súlya és a bal kamra súlya közötti aránytalanság. A pitvari üregek, különösen a bal oldalon, tágulnak. Ritka esetekben elsősorban a helyes szívet érinti.

Hipertrófiás cardiomyopathiában, obstrukció esetén a bal kamrai fal diffúz hipertrófiája kombinálódik az intervenciós szeptum felső 2/3-a aránytalan hipertrófiával; ez a bal kamra kiáramlási útvonalának subaortális szűkülését idézi elő, amelyet elzáródásnak vagy szűkületnek neveznek (tehát idiopátiás hipertrófiás subaortis stenosis gyakran használt szinonimája).

Általános szabályként a mitrális szelep elülső betegtájékoztatójának patológiája is fennáll. A levél papilláris izma rövidebb, magasabbra rögzítve, maga a levél megvastagodik, és lefedi a bal kamra kiáramló útjait. Késő szisztoléban az anterior kámzsa az intervenciós szeptummal záródik, késői szisztolés elzáródást okozva. Ezért a betegség másik neve a mitrogenikus subaortis stenosis.

Néha az intervenciós szeptum endokardiumának szálas megvastagodása és a mitrális szelep szomszédos élei jelennek meg, amelyek a bal kamra kiáramlási útjának elhúzódásának hosszú távú fennállását jelzik.

A szövettani vizsgálat rövidebb és széles körben elterjedt hipertrófiás izomrostokat mutat, csúnya hyperchromikus magokkal. Az idiopátiás hipertrófiát, különösen aszimmetrikus helyi fajtáját a szívizom általános mikrostruktúrájának atypizmusa különbözteti meg az izomrostok másodlagos funkcionális hipertrófiájának (hipertóniás betegség, veleszületett és szerzett hiányosságok) kölcsönös orientációjának megsértése miatt. véletlenszerűen vannak elrendezve egymásnak szögben, a kötőszöveti rétegek körüli turbulenciát képeznek.

Néha a myocyták egyfajta izomcsomókat alkotnak, amelyek a szokásos struktúra izomszövetébe tartoznak, ami alapot ad a fejlődési rendellenességek - hamartomák számára. Ez az atypizmus néha látható a helyi hipertrófia szakaszok anatómiai szakaszainak felületén. Az izomsejtek dystrophiájának szokásos képe, a perinukleáris zónák vacuolizálódásával.

Súlyos kardioszklerózis hiányzik; bizonyos fokú fibrózis mindig megfigyelhető a kollagénszálak növekedésének formájában. Az izomrostok gazdag glikogénben vannak, mint bármelyik hipertrófia esetében, magas a dehidrogenáz tartalma, a mitokondriumok számának növekedése. Sok lizoszóma, nincs lipid.

Az elektronmikroszkópos vizsgálati eredmények a myofibrillák és a túlzott mennyiségű mitokondriumok. A mitokondriális károsodás a mátrix sűrűségének csökkenésével jön létre. Az ultrastrukturális vizsgálatokban V. Ferrans (1972) és más kutatók a myofilamentumok helyének atypizmust találtak a miofibrillákban.

Klinikai manifesztációk

Klinikai tünetek: légszomj, szorongó jellegű fájdalom a mellkasban, ájulás, későbbi szakaszokban - pangásos szívelégtelenség tünetei. A szisztolés zörej nem állandó, nem rendelkezik jellegzetes jellemzőkkel, melyeket gyakran észleltek a betegség késői szakaszában a bal kamra dilatációjával és a relatív mitralis szedés elégtelenségének kialakulásával. A betegség késői stádiumaiban gyakran megfigyelhetők a szívritmuszavarok és a vezetés (főként intraventrikuláris és atrioventricularis) szívverései. A röntgenvizsgálat elsősorban a bal kamrának köszönhetően megnagyobbodott szívet tár fel. Az EKG a bal kamra hipertrófiájának jeleit mutatja. Az echokardiográfia lehetõvé teszi az intervenciós szeptum és a bal kamra hátsó falának jelentõs hipertrófiájának kimutatását a mitrális szelepes betegtájékoztató paradox mozgása nélkül.

diagnosztika

A diagnózist a diffúz miokardiális hipertrófia (főleg a bal kamra) jelenlétében, röntgen-, elektrokardiográfiás és echokardiográfiás vizsgálatokkal igazolták, kombinálva az ájulás, a szívelégtelenség, a ritmus zavar és a vezetés anamnesztikus indikációival. A diagnózis megállapításakor ki kell zárni azokat a kóros állapotokat, amelyek súlyos myocardialis hypertrophiához (arteriális hipertónia stb.) Vezethetnek.

Hozzon létre β-adrenerg receptor blokkolókat (anaprilin, napi 80-200 mg-os dózisban és más csoportban). A pitvari fibrilláció és keringési elégtelenség esetén a pangásos szívelégtelenséget kezelik. A digitalis csoport drogjai rendszerint hatástalanok, ezért a diuretikumok kezelése gyakran előtérbe kerül

Helyi aszimmetrikus obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia (idiopathiás hypertrophi subaorticus stenosis).

Klinikai manifesztációk

A legelterjedtebb tünetek: légszomj, ájulás, szédülés, szívfájdalom, fokozott szívverés a fizikai aktivitás nélkül. A fájdalom általában stenocardis jellegű; a nitroglicerin alkalmazása egyértelmű és gyors hatást fejt ki.

Az impulzus gyakori, diktatórikus lehet, mint az aortaelégtelenség, de az impulzusnyomás általában kicsi. Az apikális impulzus emelkedett, tapintható az ötödik interkostális térben, 1-2 cm-re a középső és felső vonal mentén, és gyakran oldalirányban, gyakran kettős karakterrel.

A sinus ritmusban szenvedő betegeknél a carotis artériák jelentős pulzációja figyelhető meg. Auszkuláció: A karakterisztikus karakterek nélkül hangzik, néha szisztolés kattintást határoztam meg a szegycsont bal szélén. Szinte minden esetben középfrekvenciás szisztolés zaj keletkezik, amelynek intenzitása fokozatosan növekszik a szisztolé közepén, és fokozatosan csökken a vége felé. A zaj a legszembetűnőbb a szegycsont bal szélén a harmadik negyedik interkóstikus térben, vagy enyhén mediálisabb a csúcsig. Általában a zaj durva, ritkán puha, emlékeztet a gyermekekben található úgynevezett funkcionális zajra.

A szisztolés zaj intenzitása gyakran spontán változik az egyik sztrájkból a másikba, a légzés ideje alatt, különböző vizsgálati napokon. A szívizom terhelésének megváltozásával és a szívizom kontraktilitását befolyásoló fiziológiai és drogvizsgálatokkal (amil-nitrit, izoproterenol, p-blokkolók) a szisztolés zaj intenzitása változik.

Általánosságban elmondható, hogy a zaj a vénás áramlás csökkenésével és a végleges diasztolés térfogat csökkenésével, illetve a szívizom kontraktilitásának növekedésével nő. A korai diasztolés zörej nem jellemző a helyi obstruktív hypertrophiás cardiomyopathiaban szenvedő betegeknél, és az aorta torzulása okozza, amely az aorta szájából kialakult deformáció következtében az aortakivágás súlyos hypertrophiája következtében, ami az aortás szelep diasztolés alatt történő hiányos lezárásához vezet.

A betegség lefolyását gyakran bonyolítja a szívritmus és a vezetés különböző megsértése. A pitvari fibrilláció kialakulásával gyakran megfigyelhetõ a vérrögképzõdés a bal szív üregeiben a tromboembóliás szövõdmények kialakulásával. A betegség késői szakaszában szívelégtelenség alakul ki, de sok beteg nem él a későbbi szakaszokban, hirtelen haldoklik (nyilvánvalóan a kamrai fibrilláció).

A szív csúcsa fölött rögzített fonokardiogram gyakran meghatározza a mitrális szelep (I hang) bezáródása és a szisztolés zaj kezdete, valamint a zaj befejezése és az aorta szelep zárása közötti időköz (0,02-0,08 másodperc) között. A sinus ritmusban szenvedő betegeknél az esetek több mint 50% -ában a pitvari tónus (IV-hang) maximálisan fel van tüntetve a csúcson; az EKG P hullámának kezdete és a IV hang kezdete közötti intervallum átlagosan 0,12 másodperc (leggyakrabban súlyos klinikai tünetekkel küzdő betegeknél).

Az EKG jellemzője a bal kamrai hipertrófia tüneteinek jelenléte az esetek túlnyomó többségében; a jobb és a bal kamra egyidejű hipertrófiájának jelei sokkal kevésbé gyakoriak. Az interventricularis septum hipertrófiájának az esetek több mint 50% -ában a "Q" patológiás fogot rögzítik (II-III és V4-V6 vezetékek). Az ST-szegmens depressziója és a T hullám inverziója az oldalsó vezetékekben meglehetősen gyakoriak. A betegség hosszú távú lefolyása esetén és idősebb korban a bal pitvar dilatációjának jeleit határozzák meg.

A röntgen-adatok a szív konfigurációjáról és térfogatáról igen változatosak, és függenek a betegség időtartamától. A legtöbb esetben, beleértve a gyermekeket is, a szív mennyisége nő. A szív kontúrjait a bal kamrai hipertrófia jelei, a bal kamra és az atrium ritkán, a bal kamra hipertrófia vagy dilatációjának kombinációja határozzák meg, a felemelkedő aorta dilatációjával.

A szívkatéterezés feltárta dinamikus természetét elzáródása a bal kamrai kiáramlási traktus: a jelenléte a nyomás gradiens (nyomásesés) közötti üreg a bal kamra és a kezdeti része az aorta - a jele érszűkület.

Az angiográfia a bal és a jobb kamrák végső szisztolés és diasztolés méretének csökkenését mutatja. Az úgynevezett kettős kamra bal kamrája jellemző; ez a jelenség különösen jól látható a szív szisztoléja idején, amikor az intervenciós szeptum hipertrófiás része megközelíti a bal kamra falát, amely egy homokórából áll. Az úgynevezett kettős kamrájú kamrák proximális és distalis szakaszai között nyomásingadráma van, és ennek a gradiensnek a nagysága arányos a másodlagos szűkület mértékével. A betegség hosszú ideje és a bal kamra miogén dilatációjának kifejlődésével a nyomás gradiens eltűnik.

Dinamikus angiográfia bal elülső ferde vetülete a szív felfedi szisztolé alatt nyer mozgása elülső betegtájékoztató a mitrális billentyű, hogy az előre válaszfal, ahogy véráramlás (jellemző jele egy helyi aszimmetrikus cardiomyopathia).

Az echokardiogramon általában feljegyzik a leginkább jellemző jelet - az elülső mitrális szelep paradox mozgását a systole és a septum időszakában. A mitrális szelepmozgások három típusát egyedül azonosítják:

  1. a szelep teljes és állandó mozgása a szívösszehúzódások túlnyomó többségében a szelephez, amely szomszédos az intervenciós szeptumhoz;
  2. részleges és nem állandó mozgás csak egy darabokban;
  3. nincs paradox mozgalom.

A mozgás második és harmadik típusával a Valsalva manőverrel és az amil-nitrit inhalációval járó provokációk fokozódnak vagy a levél paradox mozgását okozzák. Az echokardiográfiás kritériumok a következők: a kiáramlási út szűkítése, a mitrális szelepnek a szeptumhoz való elmozdulása, a szeptum kifejezett megvastagodása.

A bal kamra hátsó fala vastagságának aránya a szeptum vastagságához viszonyítva, meghaladja az 1,3-at, kifejezett aszimmetrikus hipertrófiás cardiomyopathia. A bal kamra általános funkciója ebben a betegségben hyperdynamic, a szeptum hipodinamikus (összehúzódási sebessége és szisztolés megvastagodása csökken). A bal kamrai fal megnövelt funkciója valószínűleg az elégtelen septum aktivitás kompenzációjának tulajdonítható.

Gyakran előfordul az elülső csúcspont előtti mozgás, a mitrális szelep hátsó kúpja és a papilláris izmok akkordjainak szelvénye felé történő elmozdulás szintén rögzítésre kerül. Jellemző echokardiográfiás jellemző, hogy ítélik meg az összehúzódás a kivezető útvonal Sajátos mozgása félhold alakú szárnyak az aorta billentyű, amely esetén a nehéz kiáramlási traktus elzáródása csaknem teljesen zárt szisztolé alatt nyer, míg a kevésbé súlyos obstrukció mozogni mediálisan.

diagnosztika

Diagnózis helyi aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia alapul klinikai adatok (jelzése ájulás történetében rohamok anginás fájdalom, tachycardia, kardiális bővítés, szisztolés zörej fokozatosan csökkenő jellegű, szívritmuszavarok) kombinálva az adatokat az X-ray, hogy feltárja hipertrófia a bal szívkamrába,. A legelterjedtebb elektrokardiográfiás változások a bal kamrai hipertrófia és különösen az intervenciós szeptum jelei.

Nagyon nagy jelentőséget echokardiográfia azonosító adatokat az aszimmetrikus jellege bal kamra hypertrophia, és különösen a szabálytalan kamrai septum hypertrophia, valamint a rendellenes mozgását mitralis és aortabillentyű.

A legértékesebb diagnosztikai információt a szívizomzás biztosítja, amely lehetővé teszi a bal kamra üregében kialakult jellegzetes változást ("homokórát") és a nyomáskülönbség jelenlétét a bal kamra proximális és distalis szakaszai között.

A kezelés célja az elzáródás előrehaladásának megelőzése és a betegség egyes tüneteinek leküzdése. A gyógyszeres kezelés elsősorban a β-adrenerg receptor blokkolók alkalmazása.

Propranololt (obzidan, Inderal) a leghatékonyabb betegeknél nincs nyomás gradiens vagy labilis látens nyomásgradiens (nyilvánul fertőzés után), és nem hatékony a rezisztens nyomásgradiens egyedül: stabil javulást észleltünk majdnem 100% -ában látens nyomásgradiens, a tartós gradiensben szenvedő betegeknél - csak az esetek 36% -ában.

A béta-blokkolók jelentősen csökkentik a cardialgiát, csökkentik vagy enyhítik a tachycardiát. Vannak azonban észrevételek, hogy a propranolol egy antiarrhythmiás hatású dózisban nem védi a betegeket a hirtelen haláltól. A közvetett antikoagulánsok hosszú távú alkalmazása nemcsak a konstans formában szenvedő betegeken, hanem a pitvari fibrilláció paroxizmusaival is szükséges olyan dózisokban, amelyek elegendőek ahhoz, hogy a protrombin index körülbelül a normál érték felében maradjon. A pulzusszámot a béta-adrenerg receptor blokkolók használatával vagy a szív glikozidokkal való kombinálásával a lehető legközelebb eső szinten kell tartani.

A gyógyszereknek a β-blokkolók nélküli digitalis csoportból történő bevétele a beteg állapotának romlásához vezethet a bal kamrai kiáramlási útvonal szűkületének funkcionális komponensének fokozódása miatt.

A szívelégtelenség kezelését megfelelő eszközökkel végezzük. Emlékeztetni kell arra, hogy:

  1. a keringési elégtelenség jeleinek megjelenése kis vagy nagy körben nem ellenjavallt a β-blokkolók kinevezéséhez
  2. a szívglikozidok nem ellenjavallták a pitvarfibrillációban, de a helyi obstruktív kardiomiopátiában való alkalmazásuk ellenjavallt, mivel súlyosbítják a kiáramlási út akadályait;
  3. a szív glikozidjai nagy dózisú β-blokkolókkal kombinálva okozhatják a szív összehúzódásának számottevő csökkenését.

A szeptikus endocarditis szövődményeivel antibakteriális és gyulladáscsökkentő terápiát végeznek.

A betegek általában jól tolerálják a terhességet, a propranolol terápia nem befolyásolja hátrányosan a magzat szívösszehúzódását; a propranolol tartalma az anyatejben elenyésző, és nem befolyásolja hátrányosan az újszülött testét.

Számos sebészeti beavatkozási módszert javasoltak az elzáródás kiküszöbölésére:

  • transzaortás boncolgatni való hozzáférés révén a hipertrófiás kamraközi septum felé szívcsúcstól annak érdekében, hogy szakítsa cirkulárisan orientált izom- és idegrostok alapján a szív, mint érjük akadályt csökkentésére korai bal kamrai kiáramlási traktus;
  • az aorta és a bal kamrán keresztül történő kombinált hozzáférést használják az intervenciós szeptum részleges kivágásához;
  • az interventricularis septum resectiójának műtéti sebessége a jobb kamrán keresztül való hozzáférés leghangsúlyosabb hipertrófiájának területén;
  • mitrális szelepcsere, mint a mitrális szelepek elégtelenségének és a kiáramlási út elzáródásának megszüntetésére szolgáló eszköz.

Elfogadta a következőket a műtéthez:

  • a súlyos állapot és a β-adrenerg receptor blokkolók kezelésének hiánya,
  • szignifikáns nyomás gradiens a nyugalmi állapotban lévő úgynevezett kétkamrás bal kamrában, vagy élesen növekvő nyomás gradiensben a provokációk során (fizikai aktivitás, nitroglicerin felvétele).

Nagyfokú mortalitás és számos komplikáció a műtét korlátozása mellett.

Az obstruktív helyi hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása és kimenetele nem tekinthető kedvezőnek, annak ellenére, hogy számos olyan megfigyelést észleltek, amelyek a betegek hosszú időtartamú stabil állapotát jelzik. A hirtelen halál a betegség közös kimenetele, és annak előfordulása nem függ a betegség súlyosságától. A halál oka a kamrai fibrilláció és az akut szívelégtelenség.

A betegség folyamán számos mintázat jött létre: körülbelül 10 év telt el a szisztolés zörej azonosítása és más klinikai tünetek megjelenése között; az idősebb korosztályban szenvedő betegek súlyosabb klinikai tünetei vannak, ami a betegség progresszív jellegét sugallja; nem találtunk összefüggést a szisztolés zörej intenzitása, az elzáródás súlyossága és a klinikai kép súlyossága között.

A megfigyelési időszakot túlélő betegek közül az esetek 83% -ában az állapot változatlan maradt vagy javult; a betegek halála általában hirtelen; nincs kapcsolat az életkor, bizonyos tünetek és hirtelen halál között; a szívelégtelenség kialakulása ritkán fejeződik be a szívelégtelenség kialakulása miatt a hypertrophiás cardiomyopathia miatt.

Az előrejelzést a stabil állapot időtartamának határozza meg; mint ez az időszak hosszabb (a végleges diasztolés nyomás enyhe emelkedésével), annál kedvezőbb a prognózis.

Nagy orvosi enciklopédia 1979

Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia. A kezelés modern megközelítései.

A hipertrófiás cardiomyopathia (HCM) egy autoszomális domináns betegség, melyet a bal és a jobb kamra falának hipertrófiája (megvastagodása) jellemez. A hipertrófia gyakran aszimmetrikus, túlnyomórészt az intervenciós szeptumot érinti, gyakran (az esetek mintegy 60% -ánál) a bal (ritkán jobb) kamrák kimeneti áramlási irányában szisztolés nyomás gradiens van. A betegséget a kontraktilis miokardiális fehérjék szintézisét kódoló gének mutációi okozzák. Jelenleg a hypertrophiás cardiomyopathia kritériuma a szívizom vastagságának növekedése, amely nagyobb vagy egyenlő 1,5 cm-rel a bal kamra diasztolés diszfunkciójának (a relaxáció megszüntetése) jelenlétében.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A kontraktilis fehérjék (a miozin, a troponin T, a tropomyozin és a miozin-kötő protein C) szintézisét kódoló gének génjeinek hcmp-mutációinak okai. Ennek eredményeképpen a mutáció megzavarja az izomrostok elhelyezkedését a szívizomban, ami a hipertrófiához vezet. Néhány beteg esetében a mutáció gyermekkorban manifesztálódik, de jelentős esetekben a betegség csak serdülőkorban vagy 30-40 éves korban jelentkezik. A három legfontosabb mutáció a leggyakoribb: a béta-miozin nehéz lánca, a miozin-kötő C fehérje, a szív troponin T. Ezek a mutációk a genotípusos betegek több mint felében voltak kimutathatók. A különböző mutációk eltérő prognózissal rendelkeznek, és különbözhetnek a klinikai tünetekben.

A hcmp morfológiai jelei - kimutatható myocardialis hypertrophia interstitialis fibrózissal. Az interventricularis septum vastagsága elérheti a 40 mm-t. A HCMP-ben az esetek mintegy 35-50% -ában az úgynevezett véráramlás elzáródása alakul ki a bal kamra kiáramlási rendszerében. Súlyos interventricularis septum hypertrophia az elülső mitralis szisztolés mozgását eredményezi (Venturi hatás). Így keletkezik mechanikus és dinamikus akadály a bal kamra vértől való eltávolítására, a hypertrophia obstruktív kardiomiopátiában szenvedő betegek 25% -ánál a bal kamrai szekció szintje akadályozza, a betegek 5-10% -a ellenálló a gyógyszerterápiához.

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia formái:

- a bal kamrai üreg eltávolítása;

- a mitrális szelep papilláris izomzatának elzáródása.

Ezek a lehetőségek a betegség obstruktív formájához kapcsolódnak. A hipertrófiás karditisz valódi, nem obstruktív formája 30 mm Hg alatti elzáródási gradiensnek felel meg. nyugalomban és provokációban.

A klinikai megnyilvánulások függenek:

LV diasztolés diszfunkció;

Komponens elzáródás (dinamikus, mechanikus);

A hirtelen halál megelőzése - a szív-érrendszeri defibrillátor beültetése.

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia szövődményei:

A bal kamra szűkülete

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathiában fontos szerepet játszik az anterior interventricularis artéria első septális ága, amely véreket szolgáltat:

- az interventricularis septum bazális része;

- elülső-superior elágazása az Ő kötegének bal lábának;

- az Ő kötegének jobb oldala;

- szubvalvuláris tricuspidalapú készülék;

- az LV izomtömeg legfeljebb 15% -a.

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia kezelésének módszerei:

- gyógyszerterápia (béta-blokkolók, diuretikumok, ACE-gátlók);

- a septalis hypertrophia transzkrania ablációja;

- kiterjesztett transaortikus myectomia.

A septalis hypertrophia perikonális alkoholablációjának előnyei:

- az idős és szenilis korú betegeknél komoly komorbiditással és magas sebészeti beavatkozással járó betegeknél lehet elvégezni;

- sikertelen abláció után mindig nyílt műtétet végezhet, de az állandó szívritmus-szabályozó beültetésének valószínűsége meghaladja a 90% -ot.

A septalis hypertrophia transzkraniaalis ablációjának hátrányai:

- 10-20% teljes AV blokk;

- refrakter kamrai ritmuszavarok abláció után 48 órán keresztül (a halálesetek legfeljebb 5% -a).

A kiterjesztett myectomia előnyei:

- a gradiens és a legjobb hemodinamikai eredmény tartós eliminációja a prokortális alkoholablációhoz képest;

- a vezetési zavarok alacsonyabb frekvenciája (AV-blokk, PBNPG és állandó elektro-pacemaker beültetése ≈ 2%);

- az elülső kúp szisztolés mozgásának megszüntetése;

- az elzáródás megszüntetése a mitrális szelep papilláris izomzatának szintjén és az interventricularis septum középső részében.

A kiterjesztett myectomia indikációi:

- a munkaképes korú betegek

- a mitrális szelep, koszorúér-artériák, veleszületett rendellenességek egyidejű patológiája

A szeptális hipertrófia transz-coronaria alkoholablációjára utaló jelek:

- súlyos komorbiditással és / vagy nagy sebészeti beavatkozással járó időskorúak és szenilis korú betegek.

A szeptális hipertrófia perkután ablációja és a dilatált myoectomy hatékonyan kiküszöbölik a bal kamrai kimenet elzáródását. A fiatal és a munkaképes korú betegek esetében a kiterjesztett myoectomy az "arany standard", de nincs véletlenszerű, mindkét kezelési módot összehasonlító vizsgálat. Labor hiánya a kamrai septum infarktus hatására a bal kamra szisztolés funkciójára és a szívelégtelenségre hosszú távon.

Jelentés a Szentpétervári Echocardiographic Club ülésén. "Hypertrophic obstructive cardiomyopathy". A kezelés modern megközelítései. "

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.

Pinterest