Hypertrophiás cardiomyopathia

A hypertrophiás cardiomyopathia egy elsődleges izolált szívizom sérülés, amelyet kamrai hipertrófia jellemez (általában balra) csökkentett vagy normális térfogatú üregekkel. Klinikailag a hypertrophiás cardiomyopathia szívelégtelenség, mellkasi fájdalom, ritmuszavarok, szinkopóta állapotok és hirtelen halál megjelenésekor jelentkezik. A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisa magában foglalja az EKG-t, a napi EKG-figyelést, az echoCG-t, a röntgenképet, az MRI-t, a szív PET-ét. A hypertrophiás cardiomyopathia kezelését b-blokkolókkal, kalcium-csatorna blokkolókkal, antikoagulánsokkal, antiarrhythmiás szerekkel, ACE-gátlókkal végzik; egyes esetekben szívsebészeti beavatkozást igényelnek (myotomia, myectomia, mitralis szelepcsere, két kamrai szív ingerlés, cardioverter-defibrillátor beültetése).

Hypertrophiás cardiomyopathia

A kardiológiai megkülönböztetni primer (idiopátiás) cardiomyopathiák (hipertrófiás, összehúzó, kitágult, korlátozó, aritmogén jobb kamrai dysplasia) és a specifikus szekunder cardiomyopathia (alkohol, toxikus, metabolikus, menopauzális és mások).

Hipertrófiás kardiomiopátia - egy független, független az egyéb szív- és érrendszeri betegségek, jelentős megvastagodása a szívizom a bal (néha jobb) kamrába, csökkenése kíséri annak üreg, diasztolés diszfunkció a fejlesztési szívritmuszavarok és a szívelégtelenség.

A hipertrófiás cardiomyopathia a lakosság 0,2-1,1% -ában, gyakrabban férfiaknál alakul ki; A betegek átlagéletkora 30-50 év. A koronária érelmeszesedés a hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körében az esetek 15-25% -ában fordul elő. A súlyos kamrai ritmuszavarok (paroxysmal ventricularis tachycardia) hirtelen halálát a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 50% -ánál fordul elő. A betegek 5-9% -ában a betegséget bonyolítja a fertőző endocarditis, amely a mitrális vagy aorta szelep károsodásával jár.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A hypertrophiás cardiomyopathia egy autoszomális domináns típusú örökléssel járó betegség, ezért általában családi jellegű, amely azonban nem zárja ki a sporadikus formák előfordulását.

Az alapja az örökletes hipertrófiás kardiomiopátia öröklődnek hibák kódoló gének szintézisét miokardiális kontraktilis fehérjék (nehéz lánc gén b-miozin a szív eredetű troponin T-gén, egy gén-tropomiozin kódoló gén kardiális miozin izoforma-kötő fehérje). Az ilyen gének spontán mutációi, amelyek kedvezőtlen környezeti tényezők hatására előfordulnak, meghatározzák a hypertrophiás cardiomyopathia sporadikus formáinak kialakulását.

A bal kamrai szívizom hipertrófiája a hypertrophiás cardiomyopathiában nem jár veleszületett és szerzett szívbetegségekkel, koszorúér-betegséggel, magas vérnyomással és egyéb betegségekkel, amelyek általában ilyen változásokhoz vezetnek.

Hipertrófiás cardiomyopathia patogenezise

A hypertrophiás cardiomyopathia patogenezisében a vezető szerepet játszik a szívizom kompenzációs hipertrófiája, a két lehetséges kóros mechanizmus egyikének következtében - a szívizom csillapított diasztolés funkciója vagy a bal kamrai kimeneti traktus elzáródása. A diasztolés diszfunkciót a kamra beléptetése elégtelen vérmennyiségbe jut a diasztoléhoz, ami gyenge szívizomszenzibilitással jár, és a végső diasztolés nyomás gyors növekedését idézi elő.

A bal kamra elzáródása esetén az intervenciós szeptum megvastagodása és az elülső mitralis szelep károsodása megnő. Ebben a tekintetben a száműzetés ideje alatt a bal kamra ürege és az aorta kezdeti szegmense közötti nyomásesés következik be, amelyet a bal kamra végső diasztolés nyomásának növekedése kísér. Az ilyen körülmények között létrejövő kompenzációs hyperfunkciót a hypertrophia, majd a bal pitvar dilatációja kísérli, dekompenzáció esetén pulmonalis hypertensio alakul ki.

Számos esetben a hipertrófiás kardiomiopátia kíséretében myocardialis ischaemia miatti csökkenése értágító tartalék koszorúerek, egyre nagyobb a kereslet a hipertrófiás szívizom oxigén kompressziós szisztolé alatt nyer intramurális artériák egyidejű ateroszklerózis a szívkoszorúerek, és így tovább. D.

A hypertrophiás cardiomyopathia makroszkópos tünetei a bal kamra falainak megvastagodása normál vagy csökkent méretű üregével, az aurazkórusos septum hypertrophia, a bal pitvar dilatációja. A hypertrophiás cardiomyopathia mikroszkópos képét a cardiomyocyták szabálytalan elrendezése jellemzi, az izmok szöveti cseréjét az intramuralis koszorúerek rostos, anomális szerkezetével.

A hypertrophiás cardiomyopathia osztályozása

A hipertrófia lokalizációjával összhangban a bal és jobb kamrai hipertrófiás cardiomyopathia izolálódik. A bal kamrai hipertrófia aszimmetrikus és szimmetrikus (koncentrikus) lehet. A legtöbb esetben az intervenciós szeptum aszimmetrikus hipertrófiája a bazális régiókban vagy azokban mutatkozik meg. Kevésbé gyakori, a szív csúcsa aszimmetrikus hipertrófiája (apikális hipertrófiás cardiomyopathia), a hátsó vagy az anterolaterális fal fordul elő. A szimmetrikus hipertrófia az esetek mintegy 30% -át teszi ki.

Figyelembe véve a szisztolés nyomás gradiens jelenlétét a bal kamra üregében, az obstruktív és a nem-obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia különbözik. A szimmetrikus bal kamrai hipertrófia általában nem obstruktív formája a hypertrophiás cardiomyopathia.

Az aszimmetrikus hipertrófia nem obstruktív és obstruktív lehet. Tehát szinonimája aszimmetrikus hipertrófia interventricular sövény a „idiopathiás hypertrophiás subaortic szűkület” hipertrófia középső része a interventricular válaszfallal (a szemölcsizmok szint) - „mezoventrikulyarnaya akadály.” A bal kamra apikális hipertrófiáját általában nem obstruktív változat képviseli.

A szívizom megvastagodásának mértékétől függően mérsékelt (15-20 mm), mérsékelt (21-25 mm) és kifejezett (több mint 25 mm-es) hipertrófiát különböztetünk meg.

A klinikai és fiziológiai osztályozás alapján a IV. Stádiumú hypertrophiás cardiomyopathia megkülönböztethető:

• I - a nyomáskülönbség a bal kamra kimeneti pályáján (VTLZH) legfeljebb 25 mm Hg. v.; nincs panasz;
• II - nyomás gradiens a VTLZH-ban 36 mm Hg-ra emelkedik. v.; panaszok vannak a gyakorlat során;
• III - a nyomás gradiens a VTLZH-ban 44 mm Hg-ig emelkedik. v.; látszanak angina, légszomj;
• IV - nyomás gradiens a VTLZH-ban 80 mm Hg fölött. v.; súlyos hemodinamikai zavarok alakulnak ki, hirtelen szívhalálesés lehetséges.

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

Hosszú ideig a hypertrophiás cardiomyopathia folyamata tünetmentes marad, a klinikai tünet gyakrabban fordul elő 25-40 éves korban. Az uralkodó panaszok figyelembevételével 9 hipertrófiás cardiomyopathia klinikai formáját különböztetjük meg: alacsony tünet, vegeto-dystoniás, kardiológiai, infarktusos, arrhythmikus, dekompenzáció, pszeudo-szelep, vegyes, fulmináns. Annak ellenére, hogy minden egyes klinikai variánst bizonyos jelek jellemeznek, a hypertrophiás cardiomyopathia minden formáját gyakori tünetek jellemzik.

A hypertrophiás cardiomyopathia nem obstruktív formája, amelyhez nem kapcsolódik a kamrából érkező vér kiáramlása, általában enyhén tünetmentes. Ebben az esetben a testmozgás során észlelhetőek a légszomj, a szívműködésben bekövetkező megszakítások, az irreguláris impulzus.

Jellemző tünetei a obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia olyan támadások az anginás fájdalom (70%), nehézlégzés (90%), szédülés és ájulás (25-50%), tranziens hipotenzió, szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, idő előtti verés). Ön szívrohamokat és tüdőödémát tapasztalhat. Gyakran előfordul, hogy a hipertrófiás cardiomyopathia manifesztációjának első epizódja hirtelen halál.

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

A diagnosztikai keresés során szisztolés zörej, magas, gyors impulzus és apikális impulzus észlelhető. A hipertrófiás kardiomiopátia instrumentális vizsgálati módszerei közé tartoznak az echoCG, az EKG, a PCG, a mellkas röntgen, a Holter monitorozása, a polikardiográfia és a ritmokardiográfia. Az echokardiográfia segítségével az MZhP hipertrófiája, a kamrai szívizom falai, a bal pitvar méretének növekedése, az LVTL elzáródása, a bal kamra diasztolés diszfunkciója jelenik meg.

A hypertrophiás cardiomyopathia EKG jelei alacsony specifikusak és differenciáldiagnózisra van szükség a focalis myocardialis változásokkal, magas vérnyomással, koszorúér-betegséggel, aorta stenosisával és a bal kamrai hipertrófiával komplikált egyéb betegségekkel szemben. A hipertrófiás cardiomyopathia súlyosságának, a prognózisnak és a terápiára vonatkozó ajánlásoknak a megítéléséhez stresszteszteket alkalmaznak (kerékpár ergometria, futópad teszt).

A napi EKG-monitorozás lehetővé teszi a kamrai aritmia és a tachycardia, a pitvarfibrilláció és a pitvari flutter paroxizmális epizódjait. A fonokardiográfián különféle súlyosságú szisztolés zajok vannak rögzítve, az I és II hangok amplitúdója sértetlen. A sphygmográfia a carotis impulzus két csúcs görbéjét mutatja, amelyet egy újabb hullám emeli.

A röntgenvizsgálat során a szív kontúrjaiban bekövetkező változásokat (a szív baloldali részének megnagyobbodása, az aorta felemelkedő részének kiterjedése, a törzs kiterjedése és a tüdőartéri ágak kiterjedése) csak a hypertrophiás cardiomyopathia kialakult állapotában mutatják ki. A hypertrophiás cardiomyopathia további adatairól a bal szív vizsgálatára, a ventrikulográfiára, a szívkoszorúér angiográfiára, a szív vizsgálatára, a thallium radioisotópra, az MRI-re, a szív PET-re vonatkoztak.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

Betegek hipertrófiás kardiomiopátia (különösen a obstruktív forma) ajánlott a fizikai aktivitás korlátozását, ami tovább növeli a nyomásgradiens „bal kamra, aorta,” szív aritmia és ájulás.

A közepesen súlyos tünetei hipertrófiás kardiomiopátia beadott b-blokkolók (propranolol, atenolol, metoprolol), vagy a kalcium-csatorna blokkolók (verapamil), amely csökkenti a szívfrekvenciát, meghosszabbítva diasztolé javítók passzív töltelék a bal kamra és csökkenti a töltési nyomása. A thromboembolia nagy kockázatának köszönhetően antikoagulánsokat kell alkalmazni. A szívelégtelenség kialakulásához vezető diuretikumok, ACE-gátlók; a kamrai ritmust - antiaritmiás szereket (amiodaron, disopyramid).

Amikor obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia hajtjuk megelőzése fertőző endocarditis, t. K. A eredményeként a növényzet előfordulhat állandó traumatizálással rajta anterior mitrális billentyű. A hypertrophiás cardiomyopathia szívizomsejtje ajánlott a bal kamra és az aorta> 50 mm Hg közötti nyomás gradiensével. Ebben az esetben szeptális miotómiát vagy myitomiát lehet végrehajtani, és a mitralis szelep szerkezeti változásai jelentős visszaesést okozva, mitrális szelepcserét végezhetünk.

A VTLZH elzáródásának csökkentése érdekében egy kétkamrás pacemakert ültettek be; kamrai aritmiák jelenlétében - a cardioverter-defibrillátor beültetése.

A hypertrophiás cardiomyopathia prognózisa

A hipertrófiás cardiomyopathia folyamata változó. A hipertrófiás cardiomyopathia nem obstruktív formája viszonylag stabil, azonban a betegség hosszú ideig tartó tapasztalata miatt még mindig kialakul a szívelégtelenség. A betegek 5-10% -ánál a hipertrófia független regressziója lehetséges; a betegek ugyanabban a százalékában észlelték a hypertrophiás cardiomyopathia átrendeződését a dilatációra; mivel sok beteg komplikációval szembesül fertőző endokarditis formájában.

Kezelés nélkül, mortalitás hipertrófiás kardiomiopátiában értéke 3-8%, míg a fele ilyen esetben fennáll a hirtelen halál miatt kamrafibrilláció, teljes AV-blokk, az akut miokardiális infarktus.

Hypertrophiás cardiomyopathia - tünetek és diagnózis, kezelés

A hypertrophiás cardiomyopathiával a szív falai megvastagodnak, a szivattyúzott vér mennyisége csökken. A beteg gyakran nem észlel semmilyen tünetet, vagy enyhe gyengeséget, szédülést érez. Azonban a szívizom hipertrófiája nagyon veszélyes, mert hirtelen szívmegálláshoz vezethet.

Hypertrophic Cardiomyopathy - mi ez?

A szív patológiája a legtöbb esetben a bal kamra izomzatát érinti, és sokkal ritkábban a jobb. Az izomfájdalom okozta szűkület vagy a hypertrophiás cardiomyopathia súlyos kardiovaszkuláris betegség, amelyben megvastagodás és myocardialis fibrózis fordul elő az intervenciós tér csökkenésével. Az IBC szerint kódot rendelnek 142. A 20-50 év közötti férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek patológiában.

A betegség során a diasztolés funkció zavart okoz, a myocardium falainak disztrófiája fordul elő. A betegek 50% -a nem menthető. Néhányat a kábítószerek segítenek, a többieknek át kell menniük egy komplex műveleten, hogy eltávolítsák a hipertrófiás vagy vastagodott szöveteket. A betegség számos formája létezik:

1. Szimmetrikus. A myocardium egyidejű növekedésével jellemezhető. Ennek az alaknak a változata koncentrikus, ha a nagyítás egy körben van elrendezve.
2. Aszimmetrikus. A falak vastagodása egyenlőtlenül alakul ki, legtöbbször az interventricularis septumban (IUP), felső, alsó vagy középső részen. A hátsó fal nem változik.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A hcmp orvosok okai között a családi örökletes tényezőt hívják. Az örökletes hibás gének kódolhatják a kontraktilis miokardiális fehérje szintézisét. A külső hatás miatt génmutáció is lehetséges. A hipertrófiás cardiomyopathia egyéb lehetséges okai a következők:

• hipertóniás rendellenességek;
• tüdőbetegség;
• iszkémiás betegség;
• súlyos stressz;
• biventricularis szívelégtelenség;
• ritmuszavar;
• túlzott gyakorlás;
• 20 éves kor után.

Gyermekek hipertrófiás cardiomyopathia

Az orvosok szerint a gyermekeknél a primer hypertrophiás cardiomyopathia egy veleszületett károsodás miatt jelentkezik. Más esetekben a betegség akkor alakul ki, amikor az anya súlyos fertőzésben szenvedett a gyermek átvétele során, sugárzásnak volt kitéve, füstölt, alkoholos italokat vett. A korai diagnózis a kórházban lehetővé teszi, hogy meghatározza a gyermek vereségét a születést követő első napokban.

Hipertrófiás cardiomyopathia - tünetek

A betegség típusa befolyásolja a hypertrophiás cardiomyopathia tüneteit. A nem obstruktív páciens nem érez kényelmetlenséget, mert a vér áramlása nem sérül meg. Ez a forma tünetmentesnek tekinthető. Obstruktív formában a beteg a cardiomyopathia tüneteit mutatja:

• szédülés;
• légszomj;
• nagy impulzus;
• ájulás;
• mellkasi fájdalom;
• szisztolés mormogás;
• tüdőödéma;
• alacsony vérnyomás;
• torokfájás.

Az a beteg, aki tudja, mi a szívizom hipertrófiája, jól ismert a betegség manifesztációiról. Ezeket a tüneteket azzal magyarázza, hogy a betegség nem teszi lehetővé a szív számára, hogy megbirkózzon a munkával, mint korábban, az emberi szervek gyengén oxigénnel vannak ellátva. Ha ezek a tünetek éreznek magukat, akkor tanácsot kell kérnie egy kardiológustól.

Hypertrophiás cardiomyopathia - Diagnózis

A betegség azonosításához nem elegendő vizuális jel. A hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztikája, amely orvosi eszközök segítségével történik. Az ilyen felmérési módszerek közé tartozik:

1. Radiográfia. A képen a szív kontúrjai láthatók, ha megnagyobbodnak, akkor lehet hipertrófia. Azonban, amikor a szervezetben belül kialakul a myocardialis hypertrophia, nem láthatja a szabálysértést.
2. MRI vagy mágneses rezonancia képalkotás. Segít megnézni a szív üregeit egy háromdimenziós képen, hogy megnézze az egyes falak vastagságát, az akadályok mértékét.
3. Az EKG az emberi szívritmusok ingadozásáról gondoskodik. Az orvos, aki széles körű kardiológiai tapasztalattal rendelkezik, jól tudja olvasni az elektrokardiogramot.
4. Az echokardiográfiát vagy a szív ultrahangát gyakrabban használják, mint más módszereket, pontos képet nyújt a szívkamrák, szelepek, kamrák és válaszfalak méretéről.
5. A fonokardiogram segít felvenni a test különböző részlegei által előidézett zajokat, és összekapcsolni egymással.

A diagnosztika legegyszerűbb módja a biokémiai részletes vérvizsgálat. Eredményei alapján az orvos megítélheti a cukor és a koleszterin szintjét. Van egy invazív módszer, amely segít mérni a nyomást a kamrákban és a pitvarban. A szívizomba speciális érzékelőkkel be van illesztve egy katéter. A módszer akkor alkalmazható, ha az anyagot kutatási célokra (biopszia) kell vinni.

Hypertrophic Cardiomyopathy - Kezelés

A hypertrophiás cardiomyopathia kezelése gyógyszer és sebészeti beavatkozás. Az orvos dönt arról, hogy melyik módszert használja, a betegség súlyosságától függően. Olyan orvosi készítmények esetében, amelyek elősegítik a páciens állapotát a kezdeti szakaszban:

• béta-blokkolók (propranolol, metoprolol, atenolol);
• kalcium antagonista gyógyszerek;
• véralvadásgátlók thromboembolia miatt;
• Arthritia gyógyszerek;
• vizelethajtók;
• antibiotikumok a fertőző endocarditis megelőzésére.

A sebészeti beavatkozás olyan betegek esetében jelentkezik, akiknél a betegség a 2. és 3. fázisban van, vagy ha a diagnózis megerősítést nyer, az aszimmetrikus kamrafertőzés. A szívsebészek végeznek műveleteket:

1. Myoectomy - a fokozott izomszövet eltávolítása az intervenciós szeptumban. A manipulációkat nyílt szívben végzik.
2. A mitrális szelep mesterséges protézisének helyettesítése.
3. Etanol abláció. Az ultrahangos gép ellenőrzése alatt egy lyukasztás történik, és orvosi alkoholt adnak be, amely a szeptumot elvékonyítja.
4. Elektrostimulátor vagy defibrillátor telepítése.

Ezenkívül a páciensnek teljesen át kell dolgoznia életmódját:

1. Ne sportoljon és tüntesse el a fizikai erőfeszítést.
2. Folytassa a szigorú étrendet, korlátozva a cukor és a só fogyasztását.
3. Rendszeresen (évente kétszer) orvosi vizsgálatokon kell átesni, hogy megakadályozzák a betegség újbóli megjelenését.

Hypertrophiás cardiomyopathia - a várható élettartam

Gyakran előfordul, hogy a betegség olyan fiatal férfiakban alakul ki, akik nem irányítják a fizikai aktivitást és az elhízott embereket. Terápiás kezelés és terheléskorlátozás nélkül a prognózis szomorú lesz - a szív cardiomyopathiája hirtelen halálhoz vezet. A betegeknél a halálozás évente 2-4%. Egyes betegeknél a hypertrofikus nézet tágulni fog - a bal kamrai kamra megnövekedése figyelhető meg. A statisztikák szerint a hypertrophiás cardiomyopathia átlagos várható élettartama 17 év, súlyos formában - legfeljebb 3-5 év.

Videó: a szív hipertrófiája

A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek öngyógyítást. Kizárólag szakképzett orvos diagnosztizálhatja és tanácsokkal látja el a kezelést egy adott beteg sajátosságai alapján.

Hypertrophiás cardiomyopathia - a betegség, a diagnózis, a terápia és a prognózis leírása és okai

A szívizom falának (a szív izomrétegének) megvastagodása kóros állapot. Az orvosi gyakorlatban különböző típusú cardiomyopathia létezik. A keringési rendszer fő szervében a morfológiai változások a szív összehúzódási képességének csökkenéséhez vezetnek, és a vérellátási elégtelenség bekövetkezik.

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia

A betegségre jellemző a megvastagodása (hipertrófia) a bal oldali fal (ritkán jobbra) szívkamrába hívják hipertrófiás kardiomiopátia (HCM). A myocardium izomrostjai véletlenszerűen vannak elrendezve - ez a betegség jellemző jellemzője. A legtöbb esetben megfigyelhető a megvastagodás aszimmetriája, az intervenciós szeptum hipertrófiája kialakul.

A patológiát a kamrai térfogat csökkenése, a szivattyúzási funkció károsodása jellemzi. A szív gyakran zsugorodik ahhoz, hogy elég vért adjon a szerveknek. E változások következménye a szívritmuszavar, a szívelégtelenség megjelenése. 30-50 éves a diagnosztizált hypertrophiás cardiomyopathia betegek átlagéletkora. A betegség gyakoribb a férfiaknál. A patológiás állapotot a populáció 0,2-1,1% -ában rögzítik.

okok

A HCM örökletes betegség. A génmutáció eredményeként jön létre. A megváltozott örökletes struktúrák transzmissziójának típusa autoszomális domináns. A patológia nemcsak a veleszületett. Bizonyos esetekben a mutációk a kedvezőtlen környezeti tényezők hatására jelentkeznek. A genetikai kód megváltoztatásának következményei a következők:

• a szívizom kontraktilis fehérjék biológiai szintézise zavart okoz;
• az izomrostok rossz helyet, szerkezetet;
• az izomszövetet részben kötőszerként helyettesíti, myocardialis fibrózis alakul ki;
• a módosított cardiomyocyták (izomsejtek) nincsenek összehangolva, nagyobb terheléssel;
• izomrostok vastagodnak, myocardialis hypertrophia lép fel.

A két patológiás folyamat egyike az izomréteg megvastagodásához vezet (kompenzációs hypertrophia):

1. A myocardium diasztolés funkciójának megsértése. A szív relaxációjának idején (diasztolé) a kamrát a szívizom rossz megnyúlása miatt elégtelen vérrel töltik meg. Ez a diasztolés nyomás növekedéséhez vezet.
2. A bal kamrai kimeneti traktus akadályozása (átjárhatóság megszüntetése). Az intervenciós szeptum miokardiális hipertrófiája. A véráramlást akadályozzák a mitrális szeleppel kapcsolatos betegség károsodása miatt. A bal kamrai üreg és a kezdeti aorta között a vér felszabadulása idején szisztolés nyomáskülönbség lép fel. Emiatt a vér egy része a szívben marad. Ennek eredményeképpen a bal kamra végdiasztolés nyomása emelkedik. A bal pitvari myocardialis hypertrophia, dilatáció (terjeszkedés) a kompenzáló hyperfunkció következményei.

besorolás

A betegség besorolásának alapjául szolgáló kritériumok eltérőek. Az alábbi típusú betegségek léteznek:

• aszimmetrikus interventricularis septalis hypertrophia;
• hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia;
• a szív csúcsa aszimmetrikus hipertrófiája (apikális)

Jobb kamrai vagy bal kamrai hipertrófia

A megvastagodás kialakulásának jellemzői

Aszimmetrikus, koncentrikus (vagy szimmetrikus)

Az interventricularis septum hipertrófiája, a szív csúcsa, az anterolaterális fal, a hátsó fal

A gradiens (különbség) szisztolés nyomás jelenléte a bal kamrában

A szívizom megvastagodásának mértéke

Mérsékelt - 15-20 mm, közepes - 21-25 mm, kifejezve - több mint 25 mm

A páciensek uralkodó panaszait tekintve kilenc patológiás formát különböztetünk meg. Ha gyakori tünetek jelentkeznek, a hcmp minden változata egyedi jelekkel rendelkezik. A klinikai formák a következők:

• villámgyorsan;
• psevdoklapannaya;
• aritmiás;
• kardialgicheskaya;
• alacsony tünet;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• összekeverjük.

A klinikai és fiziológiai osztályozás a betegség négy szakaszát jelöli meg. A legfontosabb szempont a bal kamra (VTLZH) és az aorta kimeneti útjában a szisztolés nyomás különbsége:

• Az első szakasz - a VTLZH nyomásának mutatója legfeljebb 25 Hgmm. Art. Nincs panasz a beteg állapota romlásáról.
• A második lépés egy körülbelül 36 Hgmm nyomás gradiens. Art. Az állapot fizikai megterhelés esetén romlik.
• A harmadik szakasz - a nyomáskülönbség akár 44 Hgmm. Art. Légzési elégtelenség észlelhető, angina fejlődik.
• A negyedik szakasz a VTLZH szisztolés nyomásának gradiense több mint 88 Hgmm. Art. Keringési zavar keletkezik, hirtelen halál lehetséges.

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

A betegség hosszú távon nem nyilvánul meg. A hipertrófiás cardiomyopathia a fiatal sportolók halálának fő oka, akik nem tudtak örökletes betegségről. A GTCS-ben szenvedő betegek 30% -ánál nincs panasz, és nem tapasztalják az általános állapot romlását. A patológia tünetei a következők:

• ájulás, szédülés, légszomj, cardialgia, angina pectoris és egyéb, alacsony vérnyomásos szindrómához társuló állapotok;
• a bal kamra szívelégtelensége;
• szívritmuszavarok (extraszisztolák, paroxizmák, arrhythmiák);
• hirtelen halál (a tünetek teljes hiánya ellen);
• a komplikációk előfordulása - fertőző endocarditis, thromboembolia.

diagnosztika

A betegség első jelei gyermekkorban jelennek meg, de a legtöbb esetben serdülőkorban vagy 30-40 éves betegeknél diagnosztizáltak. A fizikális vizsgálat (a külső állapot felmérése) alapján az orvos elsődleges diagnózist készít. A vizsgálat segít megismerni a szív határainak kiterjedését, meghallgatni a jellegzetes szisztolés zúgást, ha a betegség obstruktív formája van, a tüdőartérián második tónusos akcentus lehetséges. A nyaki vénák hypertrophia vizsgálata során a jobb kamra rossz kontraktilitását egy jól kimutatott A hullám jelzi.

További diagnosztikai módszerek:

• Elektrokardiógrafia. Kórtani jelenlét esetén az EKG soha nem normális. A vizsgálat lehetővé teszi a szívkamrák növekedését, a vezetőképesség csökkenését és a összehúzódások gyakoriságát.
• A mellkas röntgen. Segít észlelni az atria és a kamrák méretének változását.
• Az echokardiográfia. A fő módszer a szívfalak megvastagodásának lokalizálásához, a véráramlás elzáródásának mértékéhez, a diasztolés diszfunkcióhoz.
• Elektrokardiogrammonitorozás napközben, fizikai aktivitással. A módszer fontos a hirtelen halál megakadályozásához, a betegség prognózisához, a szívritmuszavarok kimutatásához.
• Radiológiai módszerek. Ventrikulográfia (a szív tanulmányozása kontrasztanyag bevezetésével), mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Alkalmazza őket nehéz esetekben a patológiás változások azonosítására és pontosságára.
• Genetikai diagnózis. A betegség prognózisának legfontosabb módszere. Genotípuselemzést végzünk a páciensen és családtagjain.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

Ha a betegnél a hypertrophiás cardiomyopathia tünetei vannak, széles körű gyógyszereket alkalmaznak. A gyógyszerterápia hatástalansága obstruktív patológiás esetekben sebészeti és alternatív intervenciós korrekciós módszereket alkalmaznak. Különleges kezelésre van szükség a hirtelen halálozás vagy a betegség utolsó fázisában. A terápia célja a következő:

• csökkenti a tünetek súlyosságát és a patológiás klinikai megnyilvánulásokat;
• a beteg életminőségének javítása, a funkcionális képesség javítása;
• pozitív prognózis a betegségről;
• a hirtelen halál és a betegség progressziójának megakadályozása.

Drogterápia

A testi tünetekkel járó hypertrophiás szív- és érrendszeri betegségben szenvedő betegeket a testmozgás korlátozására ajánlják Ezt a szabályt szigorúan kövesse az obstruktív betegségben szenvedő betegek. A terhelés provokálja az aritmiák kialakulását, az ájulás, a VTLZH nyomás gradiensének emelkedését. A betegség mérsékelten kimondott tüneteinek mérséklése érdekében különböző farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket írnak elő:

• Béta-blokkolók (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) vagy kalciumcsatorna blokkolók (Verapamil). Csökkentik a szívfrekvenciát, meghosszabbítják a diasztolét (relaxációs fázis), javítják a kamrák vérrel való töltését, csökkentik a diasztolés nyomást.
• Kalcium antagonisták (Finoptin, Amiodarone, Cardil). A gyógyszerek csökkentik a koszorúér mennyiségét a koszorúérben, javítják a szerkezetek relaxációját (diasztol), stimulálják a szívizom kontraktilitását.
• Antikoagulánsok (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). A gyógyszerek csökkentik a thromboembolia kockázatát.
• Diuretikumok (Furosemide, Indapamed), ACE-gátlók (Captopril, Ramipril, Fozinopril). A gyógyszerek szívbetegek kezelésére ajánlottak.
• Antiaritmiás szerek (Disopyramide, Amiodarone).

Ha a HCM ellenjavallt szívglikozidok, nifedipin, nitritek bevitelét. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak az elzáródás kialakulásához.

Operatív beavatkozás

Szívsebészeti beavatkozás javasolt a gyógyszeres gyógyszerek szedésének hatékonyságának hiányában. A műtétet olyan betegeknél jelölték meg, akiknél a bal kamra (LV) és az aorta közötti nyomáskülönbség több mint 50 Hgmm. Art. nyugalomban és fizikai erőfeszítés alatt. A beteg állapotának megkönnyítése érdekében a következő sebészeti technikákat alkalmazzák:

• Transresseal septalis myectomy (KKV). Ajánlott olyan betegeknél, akiknél ájulás, légszomj, mellkasi fájdalom tapasztalható az edzés során. A művelet lényege, hogy eltávolítja az interventricularis septum egy részét. Ez a manipuláció jó LV-kontraktilitást és a vér szabad lenyomódását eredményezi az aortában.
• Percutan alkohol abláció. A műtétet olyan betegeknek írják fel, akiknek ellenjavallása van a kis- és középvállalkozásoknak, az idős betegeknek, akiknél nem megfelelő vérnyomásmérők vannak terhelési körülmények között. Egy hypertrophiás interventricularis septumban szklerotikus anyagokat (például alkoholos oldatokat) injektálnak.
• Kétkamrás elektrokardiostimuláció. A technikát olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél a műtéti beavatkozás ellenjavallt. A manipuláció javítja a szívműködést, hozzájárul a szív kimenet növekedéséhez.
• Mesterséges mitralis szelep beültetése. A protetikát azoknak a betegeknek ajánljuk, akiknél a szívizomsejtek megvastagodása miatt nem a véráramlás fordul elő, hanem a szelep az aortai lumenbe való fordulása következtében.
• Az ICD (beültethető cardioverter defibrillátor) telepítése. Ennek az eljárásnak a jelei a hirtelen halálozás, az átvitt szívmegállás és a tartós kamrai tachycardia nagy kockázatának vannak kitéve. Ha az ICD-t az alcsalád régióba kívánja telepíteni, a bemetszést végezzük, az elektródákat vénán keresztül helyezzük el (a szívritmus-szabályzó modelljétől függően 1-3 lehet), és a szív belsejében röntgenkészülékbe helyezik.
• Szívátültetés. A szívelégtelenség utolsó szakaszában szenvedő betegeknek, a gyógyszeres kezelés hatásának hiányában.

A sebészeti beavatkozások jelentősen javítják a beteg állapotát, növelik a testmozgás toleranciáját. A sebészeti beavatkozás nem védi a szívizom patológiás megvastagodását és a szövődményeket. A posztoperatív időszakban a betegnek rendszeres vizsgálatokat kell végezni hardveres diagnosztikai módszerekkel, és meg kell tennie az orvos által életre szóló farmakológiai készítményeket.

kilátás

A hypertrophiás cardiomyopathia különböző lehetőségeket kínál a fejlődéshez. A nem obstruktív forma folyamatosan, határozott tünetek nélkül folytatódik. A betegség tartós fejlődésének következménye a szívelégtelenség. Az esetek 5-10% -ában a szívizom falának megvastagodása önállóan, a hypertrophiás cardiomyopathia tágult (a szívüregek nyújtásakor) transzformációjának valószínűségével azonos mértékben csökken.

A kezelés hiányában a halálozás az esetek 3-8% -ban megfigyelhető. A betegek felében a hirtelen haláleset súlyos kamrai ritmuszavarok, teljes szívblokk és akut miokardiális infarktus következtében alakul ki. 15-25% -on koronária érelmeszesedés alakul ki. A fertőző endocarditis, amelyben a mitrális és aorta szelepek érintettek, a patológiás szövődményként jelentkezik a betegek 9% -ában.

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia?

A bal kamrai (ritkán helyes) szívizom észrevehető megvastagodását, melyet üregének, szívelégtelenségének és ritmuszavarának kísért, hipertrófiás cardiomyopathiának nevezik. Ez a jelenség a lakosság kb. 0,2-1% -ában fordul elő, leggyakrabban a 30 és 50 év közötti férfiakban. Ráadásul a betegek 50% -ában hirtelen halált okoz, ezért nem érdemes tréfálkozni egy ilyen diagnózissal.

A patológia okai

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia? ICD kódja 10 - I42 - a szívizom ritka betegsége, gyakrabban örökletes. Ezt a következtetést az ultrahang eredményeinek elemzésével végeztük el, a páciens családjának minden tagjánál. Kiderült, hogy a közeli hozzátartozók több mint 60% -a hasonló kórképekkel rendelkezik.

A etiológiai különbségek megkülönböztetése a myocardiopathia alapján:

• elsődleges, egyébként - idiopátiás patológia;
• másodlagos.

Az első, idiopátiás, örökletes. A vizsgált esetek felében pontosan azonosították a károsodott gént, amely a betegség progresszióját okozta. Más esetekben az ilyen diagnózis felállítása során nem lehetett meghatározni. A genetika azonban nem áll meg, a kutatás folytatódik.

A betegség előfordulhat emberekben, a nemtől függetlenül. Ebben az esetben 50% -os esély van arra, hogy egy nőben egészséges gyermekek szülessenek és szülessenek, ha csak ő vagy a baba apja mutáns gént hordoz. Ha jelen van apjával és anyjával, nem kapnak egészséges gyermeket.

Fontos! Az orvostudósok szerint egy diszfunkcionális külső környezet, amely a magzatra és a nőre terhesség alatt jár, génmutációt okozhat. Ezek a káros ökológia, sugárzás, valamint fertőzések és rossz szokások (alkohol, dohányzás), amelyeket a jövő anyja szállít.

A hirtelen halálozás nagy kockázatának köszönhetően azoknál a betegeknél, akik nem érkeztek idős korban, nagyon fontos a genetikai diagnosztika elvégzése, amely lehetővé teszi a hypertrophiás cardiomyopathia folyamatos kimutatását.

A betegség másodlagos formája a magas vérnyomás változásainak hátterében előfordulhat azokban az emberekben, akik még mindig az izomszövetek kialakulásának prenatális időszakában voltak. Ennek eredményeképpen 60 év után a szívizom szisztolé patológiás betegeinek körülbelül 20% -a gyengül, és a bal oldali üreg (vagy jobb - ritka esetekben) kiterjed.

Ezért mi a hypertrophiás cardiomyopathia? Ez örökletes genetikai hiba, amely az izomrostok rendellenes szerkezetét okozza, a szívizom megvastagodása. A patológia 20 és 60 év alatt nyilvánul meg. Ez a gének mutációja okoz hirtelen halált fiatalkorban.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

Mi okozza a szívizom hipertrófiáját? A genetikai mutációk megváltoztatják a myocardiumot csökkentő fehérjemolekulák formuláját. Bizonyos enzimek hiánya azt eredményezi, hogy néhány izomsejt elveszíti ezt a képességet.

Funkciójukat más szálakkal kell végrehajtani, amelyek erősebb módban dolgoznak, és gyakrabban csökkennek. Ennek eredményeképpen nő az izomtömegük. A bal kamra és az interventricularis septum sűrűsödik, bár sem szerzett szívbetegség vagy magas vérnyomás nem diagnosztizálható.

A hypertrophia a bal kamra részeként befolyásolhatja (a jobb patológia rendkívül ritka), és a gócok helyezkednek el. Leggyakrabban az aorta kijáratánál figyelik. Ezt a folyamatot a mitralis és aorta szelepek károsítják, a szívizomot tápláló edényeket.

Fontos! A további változások előrejelzéséhez fontosabb a szívizom relaxációjának tartós fázisának kialakulása és a szív üregeinek vérrel való kitöltése. Az aurikumok fokozott terheléssel dolgoznak - nehézkessé válik a vérkeringéssel elveszített rugalmas kamrák kitöltése.

A szívizom oxigénigénye növekszik, lehetőség nyílik a vágásra, ezzel párhuzamosan az artéria nyílásának mechanikus összenyomódása. Mindez végül az iszkémia kialakulásához vezet.

A szívbetegségek típusai és formái

Attól függően, hogy milyen a szívizom megvastagodása, a besorolás a következő formákat azonosítja:

• szimmetrikus - amelyben a kamra falainak egységes megvastagodása van;
• aszimmetrikus - fókusz: az interventricularis septum felső vagy alsó része 2-3 alkalommal vastagodik, a bal kamra laterális vagy elülső falának hipertrófiája lehetséges.

Mellesleg az aortára jutó véráramlás akadályai megkülönböztetik:

• hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia;
• obstruktív.

A kamrai falak módosításai késleltetik a vér áramlását az aortába, a második változatnál nincsenek ilyen akadályok.

A betegség tünetei

A szívizom normális összehúzódásának megzavarása miatt nincs elég vérellátás a szívhez. Gyakrabban kell pulzálni, hogy biztosítsa a vérhez való szükséges hozzáférést. Az eredmény egy gyorsított impulzus. A vizsgálat során a szívizom vastagságának növekedése - akár másfél centiméter vagy több, a kamrai térfogat csökkenését észleljük.

A saját egészségére gondolni szívbetegségekre utaló jelek okozzák:

• hirtelen dyspnea;
• mellkasi fájdalmak;
• gyakori szédülés;
• ésszerűtlen ájulás.

Kezdetben a betegségnek nincs nyilvánvaló megnyilvánulása. Azonban a betegség 3 fokos:

• mérsékelt hipertrófia;
• mérsékelt hipertrófia;
• súlyos hypertrophia.

A klinikai kép a következő: a fejlődés kezdetén a cardiopathiának nincsenek tünetei, vagy sok közülük van, de nincsenek specifikusak. A patológiát a vegetatív-vascularis disztónia típusa vagy súlyosabb következményei jelzik: arrhythmia, dekompenzáció, cardialgia, vagy akár szívroham.

A betegség kialakulásának gyakori jelei - mellkasi fájdalom, fokozott légzés, szívritmuszavarok, szédülés és ájulás. A hypertrophiás cardiomyopathiában a tünetek periodikusan vagy egyáltalán nem észlelhetők, és a betegség azonnali halálhoz vezethet. Ez a fő veszély.

Az aritmia a patológiát jellemző fő jelek közé tartozik. Egy személy azonnal megzavarja a szív munkáját, amikor a majdnem hallható verés élesen helyettesíti a tachycardia. Ebben az esetben a beteg kellemetlen érzést érez, fájdalmat érez a szegycsont mögött, a személyt a halál gondolata, a pánik félelme látja.

Egyedülálló, és gyakrabban - időszakos szinkronizáció az agy elégtelen vérellátása miatt.

Ezek a hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia klasszikus jelei:

• mellkasi fájdalom;
• aritmia;
• eszméletvesztés

A betegség diagnosztizálása

A hypertrophiás cardiomyopathia örökletes jellege miatt a diagnózis és a kezelés nehéz. Az orvosnak meg kell találnia az összes körülményt - a közeli hozzátartozók betegségének vagy hirtelen halálának eseteit, az anya terhességének menetét, a környezet lehetséges hatását (ökológia, sugárzási háttér). Nem mindig lehet minden olyan helyzetet elemezni, amely a patológiához vezetett.

A történelem összegyűjtésekor az orvos figyelembe veszi a páciensre, életre és munkakörülményekre átruházott fertőző betegségeket. A vizsgálat és a diagnózis a szív és az erek patológiájának kizárása céljából történik. Ehhez a betegnek át kell adnia egy általános és biokémiai vérvizsgálatot, vizsgálatot kell végeznie a cukoron, az alvadáson.

Az ajkak és az ujjak kékes árnyalatai, a bőr domborulata külsőleg jellemezhetik a betegséget. Nagy szerepet és vérnyomást produkál. Segítség a hardver módszerek diagnózisának megállapításában:

1. Az EKG kóros szívritmust, bal kamrai hipertrófiát és blokádfejlődést rögzít.
2. Az ECHO-CG meghatározza, hol találhatók a szívizom vastagodott területei, diagnosztizálják az elzáródással járó hypertrophiás cardiomyopathiát (4. kockázat).
3. A fonokardiogram jelzi a zajokat, és lehetővé teszi, hogy eredetét társítsa az aortához.
4. A röntgenképen a szívelégtelenség fokozott kontúrja észrevehető, azonban ez nem a kórtan fő mutatója, hiszen a hypertrophia intracavitary fejlődéssel járhat;
5. Az MRI-t a szív háromdimenziós vetülete megszerzésére használják. A tomográfia meghatározza a falvastagság mértékét.
6. Az ultrahang a vizsgálat fő módja, amely lehetővé teszi a kamrák paramétereinek és a szív falainak vastagságának, az elváltozott véráramlásnak, a szelepek állapotának és az interventricularis septumnak a vizsgálatát.

Ez a fő módszer a hypertrophiás cardiomyopathia tüneteinek diagnosztizálására a kezelés előtt. Határozzuk meg a myocardium kóros területeinek lokalizációját, a betegség súlyosságát, a bal kamra kimenő traktusának elzáródását.

További vizsgálatként katéterek kerülnek be a szívüregbe, és felhasználhatók a véráramlás sebességének és nyomásának meghatározására a pitvarban és a kamrákban. Ez a módszer lehetővé teszi az anyagot biopszián.

A 40 évnél idősebb betegek a hajók koszorúér angiográfiáját kapják, melynek köszönhetően differenciáldiagnózisuk és iszkémiás károsodásuk is előfordulhat.

Betegségkezelés

A hypertrophiás cardiomyopathia kezelése csak az állapot ideiglenes stabilizálását eredményezi. Előrejelzések az orvosok mindig óvatosak. Ha a betegség tünetmentes, az eredmény kedvező lehet. Az ájulás, az ischaemia, a kamrai tachycardia súlyosbítja a betegség és a prognózist, és a fájdalom megjelenése a szegycsont mögött és a légszomj fokozza a hirtelen halál kockázatát és kockázatát.

A kábítószer-használatra javasolt gyógyszerek az oxigénfogyasztás csökkentése és a jobb felszívódás elősegítése érdekében. A béta-blokkolók ritmuszavarokkal szemben alkalmazhatók, amelyek normalizálják a szívritmust, csökkentik a szívizom kontraktilitását. Segítenek lazítani a szívet mindaddig, amíg a bal kamra vérben van.

A legkorszerűbb béta-blokkolók közül:

Az érrendszeri tónust normalizálják és táplálják a szívizmot. Ha a hatásosságuk alacsony, a Kordaront és az Amiodaront el kell írni. "Enalapril-Farmak", "Enalapril-Norton" ajánlott a szívkoszorú iszkémiát megelőző profilaktikus szerekként.

Tachycardia hatékony előkészítése - Bisoprolol és Pronaprolol. Azonban számos ellenjavallatuk van:

• alacsony vérnyomás;
• bradycardia;
• bronchiális asztma;
• atherosclerosis.

Az angina esetében (a szegycsont mögött fellépő fájdalom) a Nitramax ajánlott, Lisinopril-Ratiopharm, a Lysopril a kombinációs terápia részeként írható fel. De gyakran a krónikus szívelégtelenségre felírt "Digitoxin" ellenjavallt a cardiomyopathia miatt.

A gyógyszeres kezelés hatástalanságával sebészi beavatkozás lehetséges. Az Európai Kardiológiai Társaság szerint a műtét utáni halálos szövődmények kockázata eléri a 9-10% -ot. Ez a kezelési módszer magában foglalja a hypertrophiás izomszövet eltávolítását az interatrialis septumban. Lehetőség van pacemakerek, a defibrillátorok beültetésére is.

A hagyományos orvoslás saját gyógymódjait kínálja a szívizom gyengeségére, de nem tudják helyettesíteni a gyógyszereket, ezért otthoni gyógynövényeket ajánlott nagy nyomás, ritmus zavart okozni komplex terápiában.

Szívhiba megelőzése

A halálozások statisztikája a szívelégtelenségben, sajnos, kiábrándító: 33% a kezdeti diagnózis után. Dr. Myasnikov könyvében azt mondja, hogy a komplikációk megelőzése nagyon fontos:

• a stresszt elkerülni, csak pozitívnak gondolkodni;
• hallgasson csendes zenére, pihenjen, töltsön időt a természetben;
• a dohányzás és az alkohol megszüntetése;
• nagy figyelmet szentelnek az immunitás javításának, a vesebetegség, az anémia, a bronchitis, a mandulagyulladás és más fertőzési források megszabadulásától;
• változtassa meg a diétát: feladja az összes zsíros, sült, sós és füstölt húsokat, adjunk zöldséget, tejtermékeket az étrendhez;
• kontroll koleszterinszint;
• rendszeres vizsgálatokat végeznek: az EKG, az MRI, a Doppler és mások, amelyeket az orvos ír elő.

Az életre vonatkozó prognózis csalódást okoz - sok beteg fiatalkorban hal meg a túlzott fizikai erőfeszítés, a szex alatt. A halálozási arány évente 7-8%. Ha egy személy 40-50 éves életkorban él, akkor a szívelégtelenség fő diagnózisához szívrohamok, szívrohamok, agyvérzés, érrendszeri trombózis, pulmonalis embolia adódik. A súlyos diagnózis megnehezítheti az életet, de a helyes kezelés, a gyógyszeres kezelés vagy a konzervatív kezelés, valamint a nehéz fizikai erőfeszítések elkerülése segít meghosszabbítani.

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia?

A fiatal munkaképes korú lakosság hirtelen halálának gyakorisága katasztrofálisan növekszik. A halálok egyik legfontosabb vezető pozíciója a hypertrophiás cardiomyopathia - a szívizom túlsúlya a szívizomok térfogatának növekedése nélkül. Elég lenne abbahagyni a dohányzást és sportolni a halált megelőzni és megakadályozni?

Mi a hypertrophiás cardiomyopathia?

A betegség lényege a szívizom normális összehúzódása és relaxációja. A kontraktilitás csökkenésével kis vér áramlik a perifériára, keringési elégtelenség alakul ki. A diasztolé relaxációjának hiányában a szív rosszul tele van vérrel. A szivattyúfunkció szenved, gyakrabban zsugorodik, hogy biztosítsa a testet. Ez a gyorsított impulzus megjelenésének mechanizmusa.

Hipertrófiás cardiomyopathia, mi az? A diagnózis elfogadható, ha rendelkezésre áll:

• a szívizom vastagságának elterjedt vagy korlátozott mértékű növekedése legfeljebb 1,5 cm vagy nagyobb;
• a kamrai kapacitás csökkenése;
• diasztolé megsértése;
• légszomj;
• mellkasi fájdalom;
• szédülés;
• a neurológiai megbetegedésekhez nem kapcsolódó szinkróf.

A betegség típusai és változatai

4 típusú hipertrófiás cardiomyopathia létezik:

1. A kamra felső részének növekedésével a kamrák között.
2. A teljes septum hipertrófiája.
3. A fal koncentrikus kiterjedése és a bal kamra szűkülete.
4. Elszigetelt csúcs-nagyítás.

Fő hemodinamikai típusok:

• állandó akadály;
• időszakos elzáródás, csak edzés közben;
• látens vagy labilis, időnként fejlődik, például ha a nyomás csökken.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A tünetegyüttes előzetes gyulladásos jelenségek nélkül jelentkezik. Az ok - örökletes, családias jellegű genetikai hiba.

1. A génmutáció eredményeként a myocardialis kontraktilis fehérjék szintézise megszakad.
2. Az izomrostok helytelen struktúrával rendelkeznek, helyüket néha kötőszövet helyettesíti.
3. A megváltozott cardiomyocyták nincsenek összehangolva a csökkenéshez, a terhelésük nő, a szálak vastagodnak, és a szívizom teljes vastagsága hipertrófiás.

A betegség tünetei

A szívizom vastagságától függően 3 fok a betegség:

• mérsékelt hipertrófia;
• mérsékelt fokú;
• súlyos hypertrophia.

A hipertrófiás cardiomyopathia, a tünetek és a kóros állapot veszélye abban rejlik, hogy a problémák nem korlátozódnak a szívizomra:

• a papilláris izmok hipertrófiája, az intervenciós szeptusz rostos része, endokardium alakul ki;
• a mitrális szelep falainak megvastagodása megakadályozza a véráramlást;

Mindezek a tényezők megváltoztatják a szívizom táplálására szolgáló edények falának szerkezetét, a lumenük több mint 50% -kal szűkült. Ez egy közvetlen út egy szívrohamhoz.

A szívizom infarktusának fájdalmának besugárzása

A betegség kezdeti szakaszában nem jellemző, a tünetek nagyon sok és nem specifikusak. A betegség alábbi módosításai vannak:

• tünetmentes;
• a vegetatív vaszkuláris dystónia típusa;
• szívroham formájában;
• kardialgiya;
• aritmia;
• dekompenzáció;

Mindegyik lehetőség saját tünetei vannak. Tipikus panaszok a különböző súlyosság miatt:

• mellkasi fájdalom;
• fokozott légzési arány;
• ritmuszavar;
• szédülés;
• ájulás;
• először megjelenhet, és azonnal véget érhet a hirtelen halállal.

Az obstruktív hypertrophiás cardiomyopathiát a tünetek klasszikus triádja jellemzi:

• mellkasi fájdalom;
• ritmuszavar;
• eszméletvesztés epizódjai.

A tudatvesztés, vagy közel ehhez a pre-syncopal állapothoz az agy vérellátásának hiányossága magyarázható.

A betegek jelzik a szív megzavarása, és a tachycardia váltakozását. A támadások a szegycsont mögötti kényelmetlenséggel, a halálfélelem érzésével járnak együtt. Segítségnyújtás az aritmiás tünetek esetén itt olvasható.

Hipertrófiás obstruktív cardiomyopathia, mi ez? Ez a betegség, amelynek elkerülhetetlen végződése a szívelégtelenség, amelyet a légzés nehézsége, a levegő hiánya érez.

A vizuális vizsgálat során kóros, többkomponensű szívimpulzust határozunk meg a betegeknél, ezt követi a bal kamra második, kevésbé súlyos összehúzódása, amikor a vér áthaladt egy szűkített téren. Normális esetben a második nyom hiányzik, és a betegeknek 2, 3, 4 ilyen sokkja van. A szívméret balra nőtt.

Az ICD 10 hipertrófiás kardiomiopátiája a következőkre oszlik:

• dilated I42.0;
• obstruktív i42.1;
• egy másik I42.2.

Ugyanakkor a betegség vizsgálata során kizárják azokat a helyzeteket, amelyek megnehezítik a terhesség és a szülés utáni időszakot. Ezek független betegségek.

További felmérési módszerek

EKG elvégzésével lehetetlen megállapítani a hypertrophiás cardiomyopathia specifikus jeleit. Leggyakrabban bal kamrai hipertrófia, bal pitvar, myocardialis ischaemia.

Az összes fenti változás az EKG-nál alacsonyabb feszültséggel kombinálva, a myocardium cicatícionális változásai hipertrófiás cardiomyopathiára utalnak.

Az echokardiográfia sokkal informatívabb, mivel lehetővé teszi, hogy megtekinthesse:

• az interventricularis septum növekedése;
• a szeptóma szisztoléja csökkent mozgásképessége;
• a bal kamra térfogatának csökkenése;
• a bal pitvar üregének növekedése;
• a bal kamra kontraktilitásának növekedése.
• a mitrális szelep csonkjainak helytelen mozgása.

A Doppler ultrahang elvégzésekor kiszámíthatja a mitrális szelep fizetésképtelenségét, a véráramlás jellemzőit.

Az MRI, a pozitron emissziós tomográfia egyértelműen megmutatja, hogy hol, milyen változások történtek.

kezelés

A kezelés megválasztása a betegség lefolyásának jellemzőitől, a betegség kialakulásának korától függ.

A kimenő traktus elzáródásával járó hypertrophiás cardiomyopathiát a bal kamra átmérőjének helyreállítására szolgáló elsődleges célponttal kezeljük.

Kötelező gyógyszerhasználat az aritmiák ellen, csökkentve az oxigénfogyasztást, javítva a rendelkezésre álló oxigén felszívódását, tápanyagokat. Az aritmia okaira vonatkozó részletek ebben a cikkben találhatók.

A béta-blokkolók különböző képviselői a megválasztott kábítószerek. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása antiaritmiás. Normalizálják a ritmust, csökkenti a tudatvesztés epizódok gyakoriságát, csökkenti az impulzust, csökkenti a szívizom kontraktilitását. Tevékenységük fő mechanizmusa az, hogy biztosítsa, hogy a szívnek ideje legyen a pihenésre, a bal kamra vérrel tölti a további munkát.

Ismert szelektív és nem szelektív gyógyszerek. Jelenleg a béta-blokkolók listája bővült. Vannak olyan új modern gyógyszerek, amelyek képesek normalizálni a szívizom táplálására szolgáló hajók hangját:

A tachycardia kezelésére a leghatásosabb szerek a biszaprolol, a propranolol.

Ezek a gyógyszerek nem írhatók fel a bronchiális asztma, az alacsony vérnyomás, a bradycardia, a perifériás artériák érelmeszesedése miatt.

A hatóanyag napi dózisát egyedileg választjuk meg, az alkalmazott blokkoló mennyiség fokozatos növelésével.

A hypertrophiás cardiomyopathia (ICD kód 10-I42) ellenjavallt a nifedipin-csoport, a szívglikozidok és nitritek növelik az elzáródást.

A blokkolók hatástalansága miatt a hypertrophiás cardiomyopathia kezelés állandó - Cordaron, Amiodarone. Szükség esetén adjunk hozzá Novocainumot, nikotinamidot, kinint.

Sebészeti kezelés

A konzervatív terápia hatástalanítása megköveteli a műtét kijelölését. Minden műveletet AIC alatt végzünk mesterséges hipotermiával 32 ° C-ig. A műveletek típusai:

1. Az elszaporodott izomszövet eltávolítása az interatrialis septumban. A végzetes posztoperatív szövődmények kockázata 9-10%.
2. 96% -os alkoholos perkután adagolás a bal koszorúérben a fal nekrózisát okozza, mint az elülső szeptális területen kialakuló szívrohamban.
3. A pacemakerek beindítása.
4. A defibrillátorok beültetése.

Szívhiba megelőzése

Tekintettel arra, hogy a szívelégtelenség kezdeti diagnózisában az éves halálozási arány 33%, nagy figyelmet fordítanak a megelőző intézkedésekre. A megelőzés fő módszerei a következők:

• a stressz elkerülése, a pozitív dolgok megfontolása, a klasszikus zene hallgatása;
• pihenjen tovább, töltsön időt a friss levegőben;
• tilos a dohányzás és az alkohol;
• gyógyvese vesebetegség, vérszegénység, cukorbetegség, alvási apnoe - horkolás, hörghurut, tonsillitis, fogak és más fertőzési források a szervezetben;
• adagolt fizikai aktivitás, feltéve, hogy a kezelőorvos engedélyezi;
• a halak, zöldségek, tejtermékek, valamint a zsír elfogyasztása, sült, füstölt, sózott;
• kontroll koleszterinszint;
• a trombózis megelőzése, megnövekedett véralvadás;
• rendszeres vizsgálatok: EKG, echocardiogram, ergometria, MRI angiográfiával, Doppler vizsgálat.

Lehetséges szövődmények

Ha a beteg 40-50 éves életkorban él, bakteriális endocarditis, stroke, artériás magas vérnyomás, szívrohamok, tüdőembólia és halálos érrendszeri trombózis kapcsolódik.

kilátás

A hipertrófiás cardiomyopathia átlagos várható élettartama alacsony. A kurzus és a prognózis kedvezőtlen, mivel a halálozás évente 7-8% -ot ér el, különösen ha nem kezelik. Ezeknek a betegeknek a fele fiatalkorukban testmozgással és nemmel szenved.

Hipertrófiás cardiomyopathia súlyosító hatások:

• kamrai arrhythmia;
• annál fiatalabb a betegség, annál súlyosabb a prognózisa;
• a szívizom tömegének jelentős növekedése;
• eszméletvesztés;
• a rokonok hirtelen halálát.

Hasznos videó

További információ a hypertrophiás cardiomyopathiáról, okairól, tüneteiről a következő videóban található: