Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A szindrómát vagy a Badd-Chiari-t a májat szállító vénák elzáródásaként (obstrukció, trombózis) nevezik a fúzió területének az inferior vena cava-val. Az ilyen érelzáródás által okozott primer vagy szekunder okai: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladások (endoflebitami) és vezet a zavar a normális kiáramlását a vér a májban. A máj vénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az endophlebitis összes trombózisos esetének 13-61% -át teszi ki. A máj működésének megzavarásához és a sejtek károsodásához vezet (hepatocyták). Ezenkívül a betegség más rendellenességek működésképtelenségét okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Budd-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésének gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségben fordul elő.

Okok, fejlődési mechanizmusok és osztályozás

A Budd-Chiari-szindrómát leggyakrabban a májterjedés vagy az örökletes vérbetegség kialakulásának kongenitális rendellenessége okozza. A betegség kialakulása hozzájárul az alábbi betegségek kialakulásához:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
  • daganatok: májkarcinómák, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: szűkülete a májvéna, hártyás elzáródása a vena cava inferior, hypoplasiája mellékvese vénák, a vena cava inferior elzáródás után, trauma vagy sebészeti beavatkozás;
  • migráló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberculosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • a különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában a véralvadás kórtörténete és 9% a malignus daganatok okozzák.

A Budd-Chiari-szindróma kialakulásának etiológiai okai a következők szerint vannak osztályozva:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Szembetegség: az inferior vena cava fúziójának vagy szűkületének eredményeként alakul ki.
  3. Post-traumás: sérülések, ionizáló sugárzásnak való kitettség, phlebitis, immunstimulánsok bevétele.
  4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, mellékvese neoplazmák, leiomyosarcomák stb.
  6. Fejlődés a különböző típusú májzsugorodás háttérében.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike a Budd-Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a véredények trombózisának, stenosisának vagy törlésének etiológiai okai. Tünetmentesen csak az egyik máj vénák elzáródása fordulhat elő, de a vénás erek lumenjeiben eltömődés kialakulásával a vénás vérzés és az intravénás nyomás növekedése sérül. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulának túlzott elrendezését idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

Ezután a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, a párosítatlan vénákon és az interkostális ereken keresztül kezdődik, de az ilyen vízelvezetés csak részben hatásos, és a vénás torlódások a máj perifériás részei központi és atrófiájának hipertrófiáját okozzák. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek csaknem 50% -ában kóros növekedést okozhat a májburok nagysága, amely az alsó vena cava elzáródását okozza. Idővel az ilyen változások a hepatocyta nekrózis, vascularis paresis, encephalopathia, csökkent koaguláció vagy májcirrózis hátterében előforduló fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek.

A trombózis és endoflebitis helyének lokalizálása alapján a Budd-Chiari-szindróma háromféle lehet:

  • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
  • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
  • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai manifesztációjának jellege a májterjedés blokkolásának helyétől, a betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) állapotától és a kísérő patológiák jelenlététől függ.

A Budd-Chiari-féle betegség leggyakoribb krónikus fejlődése, ha a szindróma hosszú idejű látható jelekkel nem jár együtt, és csak a máj tapintással vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, radiográfia, CT, stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg megjelenik:

  • fájdalom a májban;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet tömörödése.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a fröccsenő trombózis kialakulása során fokozódik a fokozott portál-hipertónia és a májelégtelenség.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg diagnosztizálható:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
  • mérsékelt sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj rendellenes megnagyobbodása;
  • a felszínes vénás erek tágulása és duzzanata az elülső hasi és mellkasfal területén;
  • a lábak duzzanata.

A Badd-Chiari akut folyamán a betegség gyorsan fejlődik, és néhány nap múlva a betegek 90% -ánál hasi elhúzódást és a hasüregben felhalmozódott folyadékot (ascites) alakul ki, ami néha hidrotoraksal kombinálódik, és nem korrigálódik diuretikumokkal. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10-20% -ánál jelentkeznek a máj encephalopathia jelei és a vénás vérzés epizódjai a gyomor vagy a nyelőcső dilatált edeteiről.

A Budd-Chiari-szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Ezt jellemzi az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyors progresszív májelégtelenség.

A megfelelő és időszerű műtéti és terápiás kezelés hiányában a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk:

  • ascites;
  • a nyelőcső vagy gyomor vércukorszintjének vérzése;
  • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős növekedése és a vörösvértestek, vérlemezkék, fehérvérsejtek és más vérsejtek elpusztítása).

A Badda-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, a veseelégtelenségtől számított 3 éven belül halnak meg.

Sürgősségi körülmények a Budd-Chiari-szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Annak érdekében, hogy időben segítséget kaphasson, a betegséggel rendelkező betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos feltételek esetén sürgősen fel kell hívniuk a mentőcsapatot. Ezek a jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • a kávéházak hányadékának színe;
  • kátrányos széklet;
  • a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.

diagnosztika

Az orvos gyanakodhat a Budd-Chiari-szindróma kialakulásáról, ha a betegnek májnagyobbodása, ascites jelei vannak, májzsugorodást, májelégtelenséget és laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt eltéréseket. E célból a funkcionális májfunkciót a trombózis rizikófaktoraival végezzük: az antitrombin-III, a C protein, az S, az aktivált C fehérje ellenállóképességének hiánya.

A diagnózis tisztázása érdekében a páciensnek ajánlott egy sor instrumentális vizsgálat elvégzése:

  • Hasi és máj Doppler ultrahang;
  • CT vizsgálat;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Minden vizsgálat kétes eredményei esetén a páciens máj biopsziát ír elő, amely lehetővé teszi a hepatocyta atrófia, a máj terminális vénás trombózisának és a vénás torlódás észlelését.

kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelése sebész vagy gasztroenterológus végezhető kórházi környezetben. A májelégtelenség jeleinek hiányában a sebészeti beavatkozás olyan betegek számára ajánlott, akiknek célja az anasztomózis (ízületek) bejutása a máj véredényei közé. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

  • érsebészeti beavatkozás;
  • bypass műtét;
  • léggömb dilatáció.

Az alsó vena cava membrán fúziója vagy szűkületje esetén a vénás véráram helyreállítása transz-atrialis membrántranszplantáció, dilatáció, bypass vénás átvágás az átriummal vagy a szűkület pótlása protézisekkel történik. A legsúlyosabb esetekben, ha a májszövet teljes károsodása cirozissal és egyéb, irreverzibilis funkcionális rendellenességekkel jár, a máj transzplantáció ajánlható a beteg számára.

A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátásának helyreállításához az akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres kezelésre szánják. Használatának hátterében az orvosnak elő kell írnia a páciensek vérvizsgálati tesztjeit a vér elektrolitszintje és a protrombin idő tekintetében, és ki kell igazítania a terápia és az egyes gyógyszerek adagolásának módját. A gyógyszerterápia komplexei közé tartoznak az ilyen farmakológiai csoportok:

  • gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak az anyagcsere normalizálásához a hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és thrombolitikumok: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással bír, és a nem-működtetett Budd-Chiari-szindrómás betegek kétéves túlélése nem haladja meg a 80-85% -ot.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, melyet a máj vénái elzáródnak, ami károsodott véráramlást és vénás stádiumot okoz. A patológia lehet az elsődleges változás az erekben és a keringési rendszer másodlagos rendellenességeiben. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a helyes hipoondriumban, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, mérsékelt sárgaság és ascites. A betegség legveszélyesebb akut formája, ami kómához vagy a beteg halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt tartós eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtétektől.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma kóros folyamat, amely a májban előforduló véráramlás változásával jár együtt, mivel a szerv szomszédságában lévő vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót lát el, a test normális működése az állapotától függ. Ezért a keringési rendellenességek minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájából adódhat, ami a májban lévő vér vérének stagnálásához vezet, vagy pedig a genetikai rendellenességekkel járó elsődleges véredényváltozásokhoz. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: statisztika szerint a sérülések gyakorisága 1: 100 000 a lakosság körében. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatokban. Az esetek 30% -ában lehetetlen azonosítani a komorbiditásokat. Leggyakrabban a patológia a nők 40-50 évét érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budd-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliájának, valamint a máj vénák szűkületének és elzáródásának. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd idiopátiás Budd-Chiari-szindrómáról beszélnek.

A hasi traumás sérülések, májbetegség, peritoneális gyulladás (peritonitis) és perikardium (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változások, vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés lehet Budd-Chiari-szindróma megjelenését okozhatja.

Mindezek az okok az erek károsodott átjárhatóságához és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan a májszövet pusztulását okozza. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy véredények eltörlésével a véráramot más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem szembesülnek ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeképpen minden a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiával zárul. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben szorítja a vena cava-t, ami teljes elzáródást okoz.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd-Chiari-szindróma kóros folyamatában különböző hajók vehetnek részt: kicsi és nagy májvénák, inferior vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül a sérült hajók számától függenek: ha csak egy vénát szenvedett, akkor a patológia tünetmentes, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak a hasban és a helyes hipokondrium, hányinger és hányás területén. Közepes sárgaság jelentkezik, és a máj mérete drámaian megnő (hepatomegalia). Ha a patológia hatással van a vena cava-ra, akkor az alsó végtagok duzzanata meg van jegyezve a saphena vénák terjeszkedése a testen. Néhány nap múlva veseelégtelenség, ascites és hydrothorax jelentkezik, amelyet nehéz kezelni, és véres hányás kísér. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut tanfolyamot a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a megnövekedett véralvadás) jellemzi, ascites, splenomegália (a lép megnagyobbodása).

A krónikus forma sokáig nem ad klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt kellemetlen érzés jelenik meg. A patológiában a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében májkárosodás alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

Az irodalom a villámformák izolált történelmét írja le, melyeket a tünetek gyors és progresszív növekedése jellemez. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség, ascites alakul ki.

A Badd-Chiari-szindróma diagnózisa

A Badd-Chiari-szindróma gyengülhet a jellegzetes tünetek kialakulásával: ascites és hepatomegalia a véralvadás növekedésének hátterében. A végleges diagnózis érdekében gasztroenterológusnak további vizsgálatokat kell végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérkép a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; A koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

Az instrumentális módszerek (máj-ultrahang, Doppler, portográfia, CT, máj MRI) mérik a máj és a lép méretét, meghatározzák a diffúz és érrendszeri rendellenességek mértékét, valamint a betegség okait, vérrögképződést és vénás stenosisot.

Budd-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást gyakorol, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegeknél a diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Minden betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a vérrög reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápiás módszerek elszigetelt felhasználásával a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását műtéttel lehet helyreállítani, de a sebészeti beavatkozásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis hiányában lehet elvégezni. Rendszerint a következő típusú műveleteket hajtják végre: anasztomózisok bevezetése - mesterséges kommunikáció a sérült hajók között; tolatás - a vérkiáramlás további módjainak kialakítása; májátültetés. A felső vena cava szűkületének esetében a protézis és a tágulás látható.

A Budd-Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálával végződik 3 hónap és 3 év között a diagnózis után. A betegség szövődményt okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari-szindróma akut és fulmináns természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

A Badda-Chiari-kór egy ritka betegség, melyet a máj vénáinak rendellenes fejlődése jellemez, ami a májban levő vér kiáramlásának rendellenességeit okozza.

A Badd-Chiari-betegség okai.

A májkürt gyulladásának fő okai a következők:

- a máj veleszületett anomáliái;

- a véralvadási rendellenességek;

- sebészet, sérülés;

- terhesség és szülés;

- a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A Budd-Chiari-betegség tünetei.

A fejlődés jellege miatt a betegség két formája: akut és krónikus.

A betegség akut formája hirtelen megjelenik a máj vénák lumenének trombus általi blokkolásával. Ezt a betegséget akut hasi fájdalom jellemzi, melyet a máj nagymértékű gyors és tömeges növekedése kísér. Van egy virágzó aszcites, rosszul kezelhető, és nyelőcső-gyomor vérzés. A tapintással a máj fájdalmas és sima.

A Budd-Chiari-féle krónikus formája a máj erekében gyulladásos folyamat és a kötőszövetek (fibrózis) proliferációja. Ebben az esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, további hányás, a megfelelő hipohondrium fájdalma, éles növekedés és a máj megvastagodása, néha cirrózis kialakulásával. A terminális stádiumban súlyos tünetek jelentkeznek a portális magas vérnyomásban - ascites, hemorrhoidis vénák vérzése, a nyelőcső varicose veinjai. A Badda-Chiari-betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózis, majd peritonitis kialakulása.

A betegség diagnózisa Budd-Chiari.

A betegség diagnosztizálása a klinikai megnyilatkozások és az instrumentális vizsgálatok eredményei alapján történik. A betegek vizsgálatában a leghatékonyabb az ultrahang Doppler vizsgálata a máj vénás véráramában, a tomográfia és a hasi üregszervek mágneses rezonancia képalkotásában, a májbiopszia, a venográfia.

Budd-Chiari-betegség kezelése.

A betegség kezelése általában tüneti jellegű. A betegeknek magas fehérjetartalmú diétát, szénhidrátot és az asztali só korlátozását ajánlják.

Amikor fájdalom tüneteit írják elő fájdalomcsillapítók. A véralvadás csökkentése érdekében a diuretikumok, a fibrinolitikus hatású gyógyszerek, valamint a vitaminterápia használatát 5% -os glükózoldat intravénás infúziója jelzi. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegeknél májtranszplantáció mutatkozik, amely képes visszaállítani a funkcionális állapotát.

Budd-Chiari-betegség

1. A kis orvosi enciklopédia. - M.: Orvosi enciklopédia. 1991-1996. 2. Elsősegély. - M.: A nagy orosz enciklopédia. 1994 3. Egészségügyi fogalmak enciklopédikus szótár. - M.: Szovjet enciklopédia. - 1982-1984

Tekintse meg, milyen "Budd - Chiari-betegség" más szótárakban:

Chiari betegség - I Chiari betegség, lásd Budd Chiari betegség.. Chiari II betegség (N. Chiari 1851 1916 osztrák patológus; syn.: Elsődleges máj vénás trombózis, Hiari betegség endoflebit obliterans máj vénák) ismeretien kóroktanú betegség miatt...... Orvosi Encyclopedia

Ascites - I hasvízkór (ascites, görög askitēs (nosos] hydropsszá;.. szinonimája hydropsot abdominis, ödéma a has), folyadékgyülem a hasüregben fordul elő leggyakrabban miatt portális hipertenzió (portális hipertenzió) a májzsugor (cirrhosis),...... Orvosi enciklopédia

Banti szindróma - (Gk Hepar, Hepat [os] + lat zálogjog máj, lép ;. szinonimája lép hepatikus szindróma.) Az egyesített növekedése májban (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia) miatt patológiás folyamat, amely mind szervek. Előfordul...... Orvosi enciklopédia

Máj - A máj (hepar) párosulatlan orgona a hasüreg, a legnagyobb mirigy az emberi testben, hogy elvégzi a különböző funkciókat. A májban olyan mérgező anyagok semlegesítése következik be, amelyek a gyomor-bél traktusából vért adnak be; benne... Orvosi enciklopédia

Thrombophlebitis - I thrombophlebitis (thrombophlebitis, görög trombózis vérrög + phleps, phlebos vein + itis) akut vénás falak gyulladása véralvadék kialakulásával a lumenben. A T. fejlődése során számos tényező számít: a véráramlás lelassulása, megváltoztatása...... Orvosi enciklopédia

A portál magas vérnyomása - (későbbi [Vena] portae portal vein, portális hipertónia szinonimája) a vérnyomás megnövekedése a portál vénás rendszerben, ami akkor jelentkezik, ha nehéz a vér kiáramlása. A fő okai P. g. A nyelőcső, gyomor és...... Orvosi enciklopédia

Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - méz. Az igazi policitémia (polycythemia vera) egy neoplasztikus betegség, amelyet a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A tumor növekedésének forrása egy prekurzor myelopoiesis sejt. Frekvencia. 0,6 eset 10 000 betegen...... Betegség Kézikönyv

Máj cirrhosis - Máj cirrhosis... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - édes. A májcirrózis krónikus májbetegség, a májsejtek fokozatos elhullásával, széles körben elterjedt fibrózissal és a regenerált csomókkal, a parenchyma fokozatos helyettesítésével; amit a hepatocita funkció hiánya és a véráramlás változása kísér....... Betegségek referencia könyv

Budd-Chiari-szindróma (I82.0)

Verzió: Betegségek kezelése MedElement

Általános információk

Rövid leírás

besorolás

- Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.

Az alsó vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfúziójával fordul elő. Az inferior vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében. A legtöbb esetben a máj, az aszcites és a nyelőcső varicose vese cirrhosisát diagnosztizálják olyan betegeknél, akiknél az inferior vena cava membránfertőzésben szenved.

- Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.

Peritonitis, hasiüreg-daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és fókusz máj elváltozások, migráló zsigeri tromboflebitis, policitémia.

- Akut Budd-Chiari-szindróma.

A Budd-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A hepatikus vénák akut elzáródásával hirtelen megjelenik hányás, intenzív fájdalom az epigasztrikus régióban és a megfelelő hipohondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); a sárgaság meg van jegyezve. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminális szakaszban véres hányás következik be. Amikor a trombózis az alsó vena cava-hoz csatlakozik, megfigyelhető az alsó végtagok ödémája és az erek dilatációja az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenterialis trombózis fájdalommal és hasmenéssel alakul ki. A Budd-Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

Az intrahepaticus vénák rostosodása, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamatok okozhatják a Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyását. A betegség csak hepatomegáliában fordulhat elő, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a megfelelő hipokondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megemelkedik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség. A betegséget bonyolítja a nyelőcső, a gyomor és a belek dilatált véneinek vérzése.

- Budd-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
- II. Típusú Badd-Chiari-szindróma - Nagy májkárosodás.
- A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).

- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma. A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

Etiológia és patogenezis

Patogenezisében. A Chiari-kór és a Budd-Chiari-szindróma patogenetikai alapja a májvér rendszere (máj vénás torlódása) által okozott vér kiáramlása a portális magas vérnyomás (poszthepatikus blokk) kialakulásával. A portál magas vérnyomásának fejlődési ütemétől függően a betegség akut és krónikus formái különböztethetők meg. Akut formában a máj növekszik, lekerekített élű, sima, piros és kékes színű. Mikroszkopikusan kiderült egy kép a stagnáló májból, amely károsítja a központi részeket a lobulák. A folytonos elzáródás, a központi vénák eltörlése, a stroma összeomlása és a kötőszövet új növekedése a lobulák középpontjában lehetséges. Ezek a folyamatok stagnáló cirrhosis kialakulásához vezetnek. Krónikus formában a máj vénák falának megvastagodása, bennük vérrögök jelenléte; a vén teljes feltörése és szálas zsinórvá alakítása.

járványtan

A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulása alacsony, 1: 100 ezer embert jelent.

Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulásához hematológiai rendellenességek (polycythemia, éjszakai paroxysmal hemoglobinuria, protein C deficiencia, prothrombin III hiány) társulnak; az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A betegek 20-30% -ában (Budd-Chiari idiopátiás szindróma) nem lehet diagnosztizálni az egyidejű betegségeket.

Többnyire a hematológiai rendellenességben szenvedő nők megbetegednek.

A Budd-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében jelentkezik.

Klinikai kép

Tünetek, aktuális

A klinikai tünetek jellemzői. A betegség kialakulásának természetéből adódóan akut, szubakut és krónikus formákat válthat ki.

  • A betegség akut formája hirtelen jelentkezik az epigastriumban és a jobb hypochondriumban, hányással, májnagyobbításban megjelenő intenzív fájdalom megjelenésével. Az alsó vena cava bevonásával, az alsó végtagok duzzadásával, az elülső hasfal falvastagságának kiterjedésével megfigyelhető a mellkas. A betegség gyorsan fejlődik, az ascitek több nap alatt fejlődnek ki, gyakran vérzéses mintázattal. Néha ascites kombinálható hidrothoraxmal, nem alkalmas a vizelethajtó kezelésre.
  • A krónikus formában (80-85%) az endoflebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegália manifesztálódik. További fájdalom a megfelelő hipokondriumban, hányás. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnagyobbodik, sűrűvé válik, lehetséges a májcirrózis kialakulása, egyes esetekben splenomegalia jelentkezik, dilatált vénák az elülső hasfalon és a mellkason. A terminális stádiumban kimutathatóak a portál magas vérnyomásának tünetei. Egyes esetekben az inferior vena cava szindróma alakul ki. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken előfordulhatnak:

  • kis májkúpok (a terminális vénák kivételével);
  • nagy máj vénák;
  • az inferior vena cava máj osztályán.

A sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése az inferior vena cava trombózisának vagy kompressziójának a lehetőségét sugallja. Ha az ilyen betegek nem kapják meg a szükséges orvosi ellátást, a portális hipertónia szövődményei miatt halnak meg.

diagnosztika

A Budd-Chiari-szindrómára specifikus diagnosztikus jel a májvénákban az alacsonyan lezáródó nyomás kimutatása spleno- és hepatomanometriai módszerrel, miközben növeli a portálnyomást.

Az ascites, hepatosplenomegália, májsejtes karcinóma, vesesejtes karcinóma azonosítására szolgáló módszer alkalmazásával. Ha a betegnek portal-vénás trombózisa van, akkor a meszesedés látható. A betegek 5-8% -ában a nyelőcső varicose veineket talált.

Az ultrahang észleli a vérrögöket az alsó vena cava lumenében vagy a máj vénájában. Ráadásul ezen módszer alkalmazásával észlelhetők a diffúz májkárosodás jelei.

A módszer érzékenysége és specifitása 85%.

A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásához fontos, hogy vérrögképződést mutassunk az alsó vena cava lumenében vagy a máj vénájában. A vizsgálat során felismerhető a károsodott véráramlás az érintett edényekben, egy collateralis hálózat.

Kontraszttal vezetve. A kontrasztanyag egyenetlen eloszlása. Így a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek caudate-részesedése hipertrófiás, és a kontrasztanyag nagyobb koncentrációja jellemzi a többi májrészhez képest.

A test perifériás részeiben a vérkeringés romlik. A betegek 18-53% -ában lehetséges azonosítani a máj vénák és az inferior vena cava trombózisát.

A módszer érzékenysége és specifitása 90%. Angio-, veno- és cholangiográfiával kombinálva. Ezzel a vizsgálattal kimutathatjuk a máj perfúziójának, az atrophia helyeinek, a hypertrophiának, a nekrózisnak, a zsíros degeneráció jeleinek megsértését.

Radionuklid szkenneléshez technéciummal jelölt kolloid ként (99 mM) használunk. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegeknél nagyobb a izotóp felhalmozódása a máj caudate-lebenyében. A máj fennmaradó részein az izotóp normális, csökkentett, egyenetlen felhalmozódása vagy teljes hiánya lehet.

A májflebográfia és az alacsonyabb cavográfia eredményei nagy jelentőséggel bírnak a Budd-Chiari-szindróma diagnózisában. Ezen eljárások során az angioplasztikát is elvégezhetjük: sztentek felszerelésére, trombolízis elvégzésére transzjuguiáris intrahepatic portocaval tolatás végrehajtására.

Az angiogramok vizualizálják: a hepatosplenomegália, a máj artériákkal szembeni elvesztése a parenchyma duzzadása miatt, arteriovenos shuntok. Lassul a kontrasztanyag átjutása a májon keresztül.

A lép és a vénák összehúzódásának intenzitása csökken. A véráramlás két irányban hajtható végre, vagy körkörös lehet.

Az alsó vena cava trombózisát vagy daganatembolusát az alacsonyabb kavitáció során észlelhetjük. Májgyulladás során a májcsonkok és a nagy vénák közötti fedezetek hálózata azonosítható; stenosis és a máj vénák elzáródása.

Ezt a vizsgálatot a májátültetés előtt végeztük el, hogy meghatározzuk a májsejtek károsodásának mértékét és a fibrózis jelenlétét.

Az akut Bad-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 58% -ában krónikus májbetegség szövettani jelei találhatók (a májszaporodás kutatási adatai szerint): az esetek 50% -ában nagy regenerációs csomópontok (legfeljebb 10-40 mm átmérőjűek).

Laboratóriumi diagnózis

A Badda-Chiari-szindrómában leukocytosis lehet; növelte az ESR-t.

Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegeknél a protrombin idő meghosszabbítható. A protrombin idő (ek) tükrözi a plazma alvadási idejét a tromboplasztin-kalcium keverék hozzáadása után. Normális esetben ez a szám 15-20 másodperc.

A vér biokémiai analízisében megemelkedik az alanin-aminotranszferáz (AlAT), aszpartát aminotranszferáz (AsAT) és alkalikus foszfatáz (ALP) aktivitása. A bilirubin tartalom némileg emelkedhet.

Differenciáldiagnózis

A Budd-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisát veno-occlusiv betegség és szívelégtelenség esetén kell elvégezni:

Veno-occlusiv betegség.

A csontvelő-átültetésen átesett betegek 25% -ánál, valamint a kemoterápiában részesülő betegeknél kialakul. Ebben a betegségben a posztszinuszos vénák obliterálása figyelhető meg. Nincsenek kóros elváltozások az alsó vena cava és a máj vénákban.

Szívelégtelenség.

A Budd-Chiari-szindróma és a jobb kamrai szívelégtelenség közötti differenciáldiagnózis történik.

szövődmények

A Budd-Chiari-szindróma következő szövődményeinek kialakulása lehetséges:

- A portál magas vérnyomásának kialakulása.
- Az ascites fejlődése.
- A májelégtelenség kialakulása.
- A nyelőcső, gyomor, belek vértestének kialakulása.
- A hepato-renális szindróma kialakulása.
- Betegsérült betegekben bakteriális peritonitis léphet fel.
- A hepatocellularis carcinoma kialakulása ritka szövődmény. Azonban az alsó vena cava membránfertőzésében szenvedő betegeknél ez a tumor az esetek 25-47,5% -ában fordul elő.

Kezeléshez ellenőrizze az egészségét külföldön: Koreában, Törökországban, Izraelben, Németországban, Spanyolországban, az USA-ban, Kínában és más országokban

Válasszon egy idegen klinikát.

Ingyenes konzultáció a külföldi kezelésről! 8 747 094 08 08

Külföldi kezelés. kérelem

kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelése csak a kórházban történik, orvosi és sebészeti módszerekkel.

  • Budd-Chiari-szindróma gyógyszeres kezelése

A Badda-Chiari-szindróma gyógyszeres terápiája kifejezetlen és rövid távú hatást fejt ki. Csak gyógyszeres beavatkozások során a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 2 éves túlélési aránya 80-85%.

Diuretikumokat, véralvadásgátló szereket, trombolitikus gyógyszereket használnak a terápiában.

Véralvadásgátlók.

Alkalmazható: enoxaparin nátrium (Clexane); dalteparin-nátrium (fragmin).

Trombolitikus terápia.

Ezt a következő készítményekkel hajtják végre:

- A sztreptokináz (Streptodekaza, Streptáz) katéteren adagolható 7500 NE / óra vagy IV 100000 NE / óra bolus adagolás után, 250000 NE dózisban.
- Az urokinázt 10 percig 4400 NE / kg-ra injektálják, majd a dózist 6000-re növelik. A fenntartó dózis 4400-6000 NE / óra, in / in.
- Az Alteplaza (Aktilize) beadása / be, felnőtteknél, 0,25-0,5 mg / kg, 60 percig.

Diuretikus terápia.

A diuretikus terápia a spironolakton és a furoszemid (Lasix, Furosemid tábla) hosszú távú alkalmazása, étkezési korlátozásokkal (víz, nátrium bevitel) és káliumsók bevezetésével együtt.

A spironolaktont orálisan alkalmazzák: felnőtteknek - 25-200 mg / nap, 2-4 alkalommal naponta (de legfeljebb 200 mg / nap); gyermekek - 1-3,3 mg / kg / nap napi 2-4 alkalommal.
A furoszemid orálisan alkalmazható: felnőtteknek - orálisan 20-80 mg / nap 6-12 óránként (de legfeljebb 600 mg / nap); gyermekek esetében szájon át 0,5-2,0 mg / kg / nap 6-12 óránként (legfeljebb 6 mg / kg).

A Budd-Chiari-szindrómára vonatkozó sebészeti beavatkozás típusát az okozza.

Tágítására.

Az inferior vena cava lumenének membrán fúziójával a perkután stent elhelyezése ballon-dilatáció után is elvégezhető.

Shunt eljárások.

A portosisztikus elmozdulás célja a máj szinuszos terében lévő nyomás csökkentése. Ezért, ha a vena cava trombózisa vagy elzáródása van, akkor a betegek számára egy mesoatrialis shunt alakul ki.

Májtranszplantáció.

Akut Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegeknél alkalmazzák. Túlélési arány az operációt követő 4,5 év elteltével 50-95%. A Budd-Chiari-szindróma hátterében kialakuló vese- és májsejtes karcinómák májtranszplantációt is mutatnak.

Budd-Chiari-szindróma szövődményeinek kezelése

Ha a betegnek cirrózisa van, akkor a nyelőcső, a gyomor és a belek varikózisát kell diagnosztizálni és kezelni annak érdekében, hogy megakadályozzák a vérzést a gyomor-bél traktusban. Ugyanakkor a béta-blokkolók terápiáját írják elő.

Gumigyűrűkkel tartott keményedés vagy ligálás; tolatási műveleteket hajtanak végre. A pszichiátriai eltolódás vagy a nyelőcső-vénák lezárása történhet a visszatérő vérzéssel. A nyelőcső varicose vein vérzésének leállítása a vérveszteség (pl. Plazmahelyettesítő, eritromasz, donor vér, plazma) hátterében áll fenn, vikasol, kalcium-klorid bevezetésével kombinálva.

Az aszcitének nem gyógyszeres terápiája az étrendi korlátozásoknak való megfelelés. A kezelés fő módszere azonban a gyógyszerterápia. A diuretikumok kinevezéséből, a hypoalbuminémia korrekciójából áll.

A konzervatív terápiával szemben rezisztens asciteseknél műtéti beavatkozásokat hajtanak végre, amelyek az ascitikus folyadék kivonására szolgálnak. A refrakter ascites kezelésének választási módja a májátültetés. A refrakter aszcitének kezelésére további módszerek a következők: terápiás laparocentézis, transzjuguiáris intrahepatikus portosisztikus eltolódás.

kilátás

A Budd-Chiari-szindróma prognózisa függ a betegség lefolyásától, a májkárosodás súlyosságától, a trombózis elhelyezkedésétől és a szindróma okaitól.

Akut formában a prognózis kedvezőtlen. A betegek rendszerint májkómából vagy a mesenterialis vénák trombózisából, diffúz peritonitisszel halnak meg.

A 10 éves túlélési arány 55%. A prognózist súlyosbító tényezők: az időskor, a férfi nem, a rosszindulatú daganatok (vese- vagy májsejtes karcinóma, mellékvese daganatok) jelenléte.

Kedvezőtlen prognosztikai tényezők a magas Child-Turcotte-Pugh skála, melyet a betegség súlyosságának, a sebészeti beavatkozások során fellépő kockázatnak és a prognózisnak (a klinikai és laboratóriumi adatok figyelembevételével) értékelésekor használják.

  • Child-Turcotte-Pugh skála

Budd-Chiari-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

A máj létfontosságú és többfunkciós szerv. A májkárosodások befolyásolják az egész test állapotát, és különböző betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek a kudarcnak az okai sokak lehetnek. A májműködést okozó kóros folyamatok egyike a Budd-Chiari-szindróma. Ezt a tünetegyüttest a máj vénái elzáródása okozza, ami a vaszkuláris lumen csökkenéséhez és a szerv vérellátottságának csökkenéséhez vezet.

Budd-Chiari-szindrómát a 19. század végén fedezték fel az Egyesült Királyság királynője, Budd és egy osztrák patológus, Kiari. A máj nagy vénái trombózisát önmagukban leírták a kapcsolatuk szintjén, ami megakadályozta a májburok vérének eltávolítását. Az ICD-10 szerint a máj vénák komplex patológiáját "embolizmusnak és más vénák trombózisának" minősítették és megkaptam az I82.0 kódot.

A modern orvostudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: Budd-Chiari "betegség" és "szindróma". Az első esetben olyan akut folyamatról beszélünk, amely a máj vénás ereinek trombózisához vagy a betegség krónikus formájához kapcsolódik, amelyet az intrahepaticus vénák thrombophlebitis és fibrózisa okoz. A második esetben a nem érbetegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. A kóros folyamatnak ugyanazokkal a tünetekkel és megnyilvánulásokkal való megosztása két különböző formában feltételes. Az oxigén hiánya a májszövetben iszkémiához vezet, ami negatív hatást gyakorol az összes szerv létfontosságú aktivitására, és a méregtelenítő szindróma manifesztálódik.

A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns betegség. A májhegyek elzáródásával a normális vérellátás zavart okoz. A betegeknek súlyos fájdalma van a hasüreg jobb részében, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kóma vagy a beteg halála vezet.

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a 35-50 éves, érett, hematológiai betegségben szenvedő nőket. A férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Nemrégiben az orvosok ébresztették a riasztást, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy millió embert regisztrálnak.

A Budd-Chiari-gyanúval gyanús minden beteg teljes orvosi vizsgálatot végez, beleértve a máj Doppler-ultrahangvizsgálatát, ultrahangot, CT-t és MRI-t, májszövet biopsziát. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszeres terápia és az időben történő műtét csak a betegek életét növelheti és minőségét javíthatja. A betegek a diuretikumokat, a diszaggregátumokat és a trombolitikumokat írják elő. Az akut formákkal még ezek az intézkedések is erőteljesek maradnak. Ezekben a betegekben májtranszplantáció szerepel.

kórokozó kutatás

A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon változatosak. Mindegyik csoport két csoportra osztható: veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosítják a kórtan főbb formáit: elsődleges és másodlagos.

  • A betegség okozta veleszületett rendellenességet - hártyás perforálatlan vagy szűkület a vena cava inferior, közös Japánban és Afrikában. Ő felfedezni véletlenül vizsgálata során a betegek más májbetegségek, szív- és érrendszeri betegségek vagy ascites ismeretlen eredetű. A szindróma ezen formája elsődleges. Veleszületett rendellenességek máj hajók - a fő tényező etiopathogenic betegség.
  • Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
  • Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában fejlődik ki, ha nem lehet megállapítani a betegség pontos okait.

Etiológiai szindróma osztályozás magában foglalja a 6 formák: veleszületett, trombotikus, poszt-traumatikus, gyulladásos, rák, a máj.

A szindróma pathogenetikai kapcsolata:

  1. Az okozati tényező hatása
  2. A vénák összehúzódása és elzáródása,
  3. Lassú véráramlás
  4. A stagnálás,
  5. A hepatocyták hegesedése,
  6. Hipertónia a portál vénás rendszerben,
  7. A vér kijátszása a máj kis vénáiban,
  8. A szerv microvascularis ischaemia,
  9. A máj perifériális részének térfogatának csökkenése,
  10. A test középső része hipertrófiája és tömörödése,
  11. A májsejtek necrotikus folyamata és a hepatocyták halála,
  12. Májműködési zavar.

A betegség patológiai jelei:

  • Nagyobb, sima és lila májszövet, amely szerecsendió;
  • Fertőzött trombotikus masszák;
  • Daganatsejteket tartalmazó vérrögök;
  • Súlyos vénás stasis és limfotáz;
  • A centrolobuláris zónák és a széleskörű fibrózis necrosisa.

Az ilyen kóros elváltozások a betegség első tüneteit eredményezik. Egy májvénás elzáródásával a jellegzetes tünetek hiányozhatnak. Elzáródása két vagy több vénás fatörzsek végződik megsértése portál véráramlás, egyre nagyobb a nyomás a portálon rendszerben, a fejlesztés hepatomegaliához és túlfeszítés a máj kapszula, amely klinikailag megnyilvánuló fájdalom a jobb bordaív. A hepatocita elpusztítása és a szervi diszfunkció a betegek fogyatékossága vagy halála.

A portal-vénás trombózis kialakulását kiváltó tényezők:

  1. Ülő vagy álló munka
  2. Ülős életmód
  3. A rendszeres testmozgás hiánya
  4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
  5. Olyan gyógyszerek elfogadása, amelyek növelik a véralvadást,
  6. Túlsúlyos.

tünetegyüttes

A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét a formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a páciens fordul az orvoshoz, fájdalom, amely megfosztja tőle az alvást és a pihenést.

  • A heveny formában a betegség hirtelen és abban nyilvánul meg, éles fájdalom a has és a jobb felső kvadránsban, diszpepsziás tünetek - hányás és hasmenés, sárgaság, a bőr és a sclera, májnagyobbodás. duzzanat a láb és domború kíséretében bővítése a saphena vénák a has. A tünetek váratlanul és gyorsan haladnak előre, ami súlyosbítja a betegek általános állapotát. Nagyon nehéz helyzetbe kerülnek, és már nem szolgálhatnak maguknak. A veseelégtelenség gyorsan fejlődik. Szabad folyadék halmozódik fel a mellkasban és a hasban. Lymphostasisra utal. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a terápiára és a kómával vagy a betegek halálával zárulnak.
  • A szindróma szubakut formájának jelei: hepatosplenomegalia, hypercoagulative szindróma, ascites. A tünetegyüttes hat hónapon belül növekszik, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut formája általában krónikussá válik.
  • A krónikus formája alakul ki a thrombophlebitis máj és kihajtás a saját üregében fibrotikus szálak. Lehet, hogy nem mutatkozik meg sok éven át, hogy tünetmentes vagy jeleit mutatják legyengült szindróma - rossz közérzet, gyengeség, fáradtság. Ebben az esetben a máj mindig nagyobb a mérete, a felület sűrű szélén kiáll a bordaív. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után ismerjük fel. Fokozatosan, hogy van egy kellemetlen, kellemetlen érzés a jobb bordaív alatti, étvágytalanság, puffadás, hányás, ikterichnost ínhártya, duzzanat a boka. A fájdalom szindróma mérsékelt.
  • A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseelégtelenséget és ascitist fejlesztenek ki. A hivatalos gyógyszer tisztában van a kórtani formák különálló eseteivel.

Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

  1. belső vérzés
  2. vizelési zavar,
  3. nyomásnövelés a portálrendszerben,
  4. a nyelőcső varicose veinjei,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. a máj cirrhózisa,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. máj encephalopathia,
  9. hepatorenális kudarc
  10. bakteriális peritonitis.

a portál magas vérnyomásának emelkedésének következménye - a "medúza fejének" és ascitesnek (jobb)

Az utolsó szakaszban a progresszív májelégtelenség fordul kómás állapot, amelyből a betegek ritkán megy ki, és meghal. A májkóma a központi idegrendszer funkcióinak rendellenessége, melyet súlyos májkárosodás okoz. A kómát következetes fejlődés jellemzi. Eleinte, a betegek szorongás, izgatottság vagy melankólia, apatikus állapotban gyakran - eufória. A gondolkodás lelassul, az alvás és a táj és az idő helyzete zavart. Ezután a tüneteket súlyosbítja: a betegek zavar van, akkor sikoltozni és sírni, érzékeny hétköznapi eseményeket. Meningizmus megjelennek a tünetek, „máj” lehelet, tremor, vérzés a bélés a száj és gyomor-bél traktusban. A hemorrhagiás szindrómát edematous-ascitic kíséri. Éles fájdalom a jobb oldalon, rendellenes légzési, hyperbilirubinaemia - jelei végstádiumú betegség. Azoknál a betegeknél, görcsei, tanulók kitágulnak, a nyomás csökken, a reflexek halványuló, légzés megáll.

diagnosztika

szindróma, Budd-Chiari diagnózis a klinikai tünetek, a kórtörténet és a laboratóriumi műszeres technikák. Miután meghallgatta a panaszokat a betegek, orvosok végezzen szemrevételezéssel és jelek felismerésére ascites és hepatomegalia.

A végleges diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.

  • Hemogram - leukocytosis, fokozott ESR,
  • Coagulogram - a prothrombin idő és index növekedése,
  • Vérbiokémia - a májenzimek aktiválása, a bilirubin fokozott szintje, a teljes fehérje csökkentése és a frakciók károsodott aránya,
  • Ascitikus folyadék - albumin, leukociták.
  1. A máj ultrahangja - a májkúp kiterjedése, a portális vénák emelkedése;
  2. Doppler - érrendszeri rendellenességek, trombózis és májsebészeti szűkületek,
  3. Portográfia - a portál vénás rendszer tanulmányozása kontrasztanyag beinjektálása után;
  4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lép vénáiban;
  5. Hasiüreg röntgensugár - ascites, carcinoma, hepatosplenomegalia, nyelőcső varices;
  6. Angiográfia és venohepatográfia kontraszttal - a vérrög lokalizálása és a májkárosodás mértéke;
  7. CT-vizsgálat - máj-hipertrófia, parenchyma ödéma, májszövet heterogén területei;
  8. MRI - atrófiás folyamatok a májban, a máj szöveteinek elhalása, a szerv zsíros regenerációja;
  9. Máj biopszia - a hepatocyták fibrosisának, nekrózisának és atrófiájának, stagnálásnak, mikrothromboknak;
  10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis elhelyezkedését.

Egy átfogó vizsgálat lehetővé teszi pontos diagnózis felállítását, még a legösszetettebb klinikai képekkel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegség helyesen és gyorsan diagnosztizálódott-e.

Orvosi rendezvények

A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Általános terápiás intézkedések enyhe és röviden enyhítik a beteg állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

  • A vénás blokk eltávolítása
  • A portál magas vérnyomásának megszüntetése,
  • A vénás véráramlás helyreállítása
  • A máj vérellátásának normalizálása,
  • A szövődmények megelőzése
  • A kórtani tünetek megszüntetése.

Minden betegre kötelező kórházi ápolásra van szükség. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő gyógyszercsoportokat írják elő:

  1. diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
  4. gátlószer-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
  5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolitikumok - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. fehérje hidrolizátumok,
  8. vörösvérsejt transzfúziók, plazma.

Súlyos szövődmények kialakulásával a citosztatikumokat a betegek számára írják fel. A diétaterápia kiemelkedő fontosságú az ascites kezelésében. A nátriumra korlátozódik. Nagy mennyiségű vizelethajtót és paracentezist mutatnak be.

A konzervatív kezelés hatástalan, és csak rövid távú javulást eredményez. 2 év 80% -kal meghosszabbítja az életét. Ha a gyógyszerterápia nem oldja meg a portál magas vérnyomását, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. Műtét nélkül halálos szövődmények alakulnak ki 2-5 évben. Haláleset fordul elő az esetek 85-90% -ában. A májelégtelenséget és az encephalopátia csak tüneti jelleggel kezelhető, ami összefügg a kóros elváltozások visszafordíthatatlanságával a szervekben.

A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, amely lehetővé teszi a máj vénák elzáródásának okait.

A műveletek fő típusai:

Shunt műveleti példa

  • Anasztomózis - a patológiásan megváltozott edények mesterséges üzenetekkel történő pótlása a véráramlás normalizálása érdekében a máj erekében;
  • a tolatás olyan művelet, amely visszaállítja a véráramlást a máj edényeiben azáltal, hogy áthidalja az elzáródás helyét shunts alkalmazásával;
  • vena cava protézisek;
  • az érintett erek dilatációja ballonnal;
  • érrendszeri stent;
  • az angioplasztikát a ballon-dilatáció után végezzük;
  • A májtranszplantáció a patológia leghatékonyabb kezelése.

A sebészeti kezelés az operált betegek 90% -ában érvényes. A májtranszplantáció lehetővé teszi, hogy jó sikert érjünk el és meghosszabbítsuk a páciens életét 10 évig.

kilátás

A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózissal jár és gyakran súlyos komplikációk kialakulásával fejeződik be: kóma, belső vérzés és a peritoneum bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a halál a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül jelentkezik.

A tízéves túlélés jellemző a krónikus tünetegyüttesben szenvedő betegeknél. A patológia kimenetelét befolyásolja: etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségeinek jelenléte. A teljes gyógymód a betegek számára jelenleg lehetetlen. Az átültetés fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek kilábalásának esélyét.

Pinterest